过敏性紫癜性肾炎因过敏性紫癜致肾脏损伤按WHO标准分六型,Ⅰ型微小病变型轻预后好,Ⅱ型系膜增生型病情轻重不一有进展风险,Ⅲ型局灶节段增生型病情差异大可发展为严重类型,Ⅳ型弥漫增生型病情重肾功能损害风险高,Ⅴ型膜性病变型可表现肾病综合征范围蛋白尿治疗复杂,Ⅵ型膜增生型病理严重预后差肾功能恶化风险高;遗传性紫癜性肾炎主要为Alport综合征由编码Ⅳ型胶原蛋白α链基因突变引起,有肾脏表现及感音神经性耳聋、眼部病变等临床特征,遗传方式有X连锁显性(最常见影响男性进展快)、常染色体显性(进展速度不一)、常染色体隐性(少见病情重起病早)。
一、过敏性紫癜性肾炎
过敏性紫癜性肾炎是因过敏性紫癜导致的肾脏损伤,其病理分型依据世界卫生组织(WHO)制定的标准分为以下6型:
1.Ⅰ型:微小病变型
肾脏病理表现为肾小球轻微病变,光镜下肾小球基本正常,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合,免疫荧光检查通常无免疫复合物沉积或仅有少量IgA沉积。此型临床相对较轻,预后较好。
2.Ⅱ型:系膜增生型
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生,免疫荧光以IgA为主的免疫复合物呈颗粒样或团块样沉积于系膜区,电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。病情轻重不一,部分患者经治疗可缓解,但也有进展风险。
3.Ⅲ型:局灶节段增生型
光镜下可见肾小球局灶性节段性系膜细胞和系膜基质增生,伴有不同程度的内皮细胞增殖及中性粒细胞浸润等,免疫荧光以IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁,电镜下可见系膜区及内皮下有电子致密物沉积。病情差异较大,部分患者可能逐渐发展为更严重的病理类型。
4.Ⅳ型:弥漫增生型
光镜下肾小球呈现弥漫性系膜细胞和系膜基质增生,伴有较多的内皮细胞增殖、中性粒细胞浸润及新月体形成等,免疫荧光以IgA为主的免疫复合物弥漫性沉积于系膜区及毛细血管壁,电镜下可见系膜区及内皮下广泛电子致密物沉积。此型病情相对较重,肾功能损害风险较高。
5.Ⅴ型:膜性病变型
光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒样弥漫性沉积于毛细血管壁,电镜下可见肾小球基底膜上皮侧有电子致密物沉积。临床可表现为肾病综合征范围的蛋白尿等,治疗相对复杂。
6.Ⅵ型:膜增生型
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生,伴肾小球基底膜增厚及双轨征形成,免疫荧光以IgG和C3为主呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁,电镜下可见系膜区及内皮下有大量电子致密物沉积。此型病理改变较为严重,预后相对较差,肾功能恶化风险较高。
二、遗传性紫癜性肾炎
遗传性紫癜性肾炎主要为Alport综合征,是由编码Ⅳ型胶原蛋白α链的基因突变引起的遗传性肾脏病。其临床特征除了肾脏表现(如血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退)外,还伴有感音神经性耳聋和眼部病变(如球形晶状体、视网膜病变等)。遗传方式主要有X连锁显性遗传(最常见)、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传三种类型。X连锁显性遗传型主要影响男性患者,病情进展较快;常染色体显性遗传型病情进展速度不一;常染色体隐性遗传型相对较少见,病情往往较重且起病较早。