神经性耳聋是因内耳听神经等受损致感音功能障碍引发听力减退的耳部疾病，病变涉内耳螺旋器等；病因分先天性（遗传、孕期因素）和后天性（噪声暴露、耳毒性药物、老年性退变、感染性疾病）；临床表现有听力下降、伴耳鸣、少数有眩晕；分类为先天性和后天性；诊断靠听力检查（纯音测听、声导抗检查、听觉诱发电位）；治疗原则包括药物治疗（用神经营养等药物）、辅助器具（重度等用助听器，极重度且助听器不佳用人工耳蜗）、特殊人群应对（儿童尽早干预，老年人避噪声、监测听力，孕期女性保健防感染等）。
一、定义
神经性耳聋是因内耳听神经、听觉传导通路或各级神经元受损，导致感音功能障碍进而引起听力减退的一类耳部疾病，病变部位主要涉及内耳螺旋器、听神经及中枢听觉通路。
二、病因
（一）先天性因素
1.遗传因素：由基因突变或染色体异常等遗传缺陷导致，可呈家族性发病，如常染色体显性、隐性遗传或X连锁遗传等方式传递。
2.孕期因素：孕妇在妊娠期间感染风疹、巨细胞病毒等，或接触耳毒性物质、接受放射性辐射等，可影响胎儿内耳发育，引发先天性神经性耳聋。
（二）后天性因素
1.噪声暴露：长期处于高强度噪声环境中（如工业噪声、娱乐场所高分贝环境等），可损伤内耳毛细胞及听神经，逐渐导致听力下降。
2.耳毒性药物：使用氨基糖苷类抗生素（如链霉素、庆大霉素等）、抗肿瘤药物（如顺铂等）、袢利尿剂（如呋塞米等）等，可能损害内耳结构与功能。
3.老年性退变：随着年龄增长，内耳毛细胞、神经节细胞等发生退行性变，听觉系统功能逐渐减退，引发老年性神经性耳聋。
4.感染性疾病：如脑膜炎、腮腺炎、麻疹等感染性疾病，可累及听神经或内耳，导致听力受损。
三、临床表现
主要表现为不同程度的听力下降，可单侧或双侧发病。部分患者伴有耳鸣，表现为耳内持续或间歇性的异常声响；少数患者可出现眩晕症状，尤其在病变累及前庭相关结构时。
四、分类
（一）先天性神经性耳聋
出生时或出生后不久即出现的听力障碍，与遗传或孕期因素相关。
（二）后天性神经性耳聋
包括药物性、噪声性、老年性、感染性等多种类型，多在出生后因各种后天因素导致听力逐渐减退或急性受损。
五、诊断方法
（一）听力检查
1.纯音测听：通过测定不同频率的听阈，明确听力损失的程度与类型。
2.声导抗检查：评估中耳功能及咽鼓管通畅情况，排除中耳病变对听力的影响。
3.听觉诱发电位：如耳声发射、听性脑干反应等，客观检测听觉通路功能，辅助诊断神经性耳聋。
六、治疗原则
（一）药物治疗
使用神经营养类药物（如甲钴胺等）、改善内耳微循环药物（如银杏叶制剂等），但具体药物使用需遵循临床指南，避免滥用耳毒性药物。
（二）辅助器具
对于重度或极重度听力损失患者，可佩戴助听器；对于双耳极重度感音神经性耳聋且助听器效果不佳者，可考虑人工耳蜗植入。
（三）特殊人群应对
儿童患者：需尽早进行听力干预，如佩戴助听器或植入人工耳蜗，以促进语言发育，避免因听力障碍导致语言交流障碍。
老年人：应避免长期暴露于噪声环境，定期进行听力监测，及时发现听力变化并采取相应干预措施。
孕期女性：需注重孕期保健，预防感染，避免接触耳毒性物质，降低胎儿发生先天性神经性耳聋的风险。
