出血症紫癜是因血小板数量或功能异常、血管壁结构或功能缺陷等致皮肤黏膜出血的综合征包括特发性血小板减少性紫癜、血管性紫癜等类型,特发性多与自身免疫机制相关儿童常感染后起病成人慢性型多无明确诱因,血管性紫癜由血管壁结构或功能异常引起,临床表现有皮肤瘀点瘀斑等黏膜出血,诊断靠血常规等实验室检查及特异性检查,治疗分一般治疗和针对病因治疗,特殊人群中儿童需防剧烈活动孕期需权衡药物老年要考虑基础疾病有基础病史者需密切监测调整方案。
一、定义与分类
出血症紫癜是因血小板数量或功能异常、血管壁结构或功能缺陷等导致皮肤、黏膜出血的临床综合征,主要包括特发性血小板减少性紫癜、血管性紫癜等类型。
二、病因与发病机制
(一)特发性血小板减少性紫癜
多与自身免疫机制相关,体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏增多,骨髓中巨核细胞代偿性增生,但成熟障碍。儿童患者常于感染后起病,可能与感染诱发机体免疫反应有关;成人慢性型多无明确感染诱因。
(二)血管性紫癜
由血管壁结构或功能异常引起,如遗传性出血性毛细血管扩张症因基因突变致血管壁结构缺陷;过敏性紫癜是机体对某些致敏物质产生变态反应,导致血管通透性和脆性增加。
三、临床表现
(一)皮肤表现
皮肤出现瘀点、瘀斑,多见于四肢远端,压之不褪色,严重时可融合成片。不同类型紫癜表现有差异,特发性血小板减少性紫癜儿童起病前多有感染史,皮肤瘀点可遍布全身;血管性紫癜中的过敏性紫癜常伴关节痛、腹痛等表现。
(二)黏膜出血
可见鼻出血、牙龈出血,消化道出血时可有呕血、黑便,泌尿道出血表现为血尿等,严重程度与病情相关。
四、诊断要点
(一)实验室检查
1.血常规:特发性血小板减少性紫癜患者血小板计数减少,白细胞及血红蛋白多正常;血管性紫癜患者血小板计数一般正常。
2.凝血功能检查:排除凝血因子缺乏等导致的出血,凝血功能通常正常。
3.骨髓穿刺:特发性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数量正常或增多,且以幼稚巨核细胞为主,成熟产板巨核细胞减少。
(二)特异性检查
根据不同类型紫癜进行相应检查,如遗传性出血性毛细血管扩张症可通过血管造影等明确血管病变;过敏性紫癜需检测过敏原等。
五、治疗原则
(一)一般治疗
避免外伤,减少出血风险,对于轻度出血患者可观察病情变化。
(二)针对病因治疗
1.特发性血小板减少性紫癜:病情较轻时可暂不特殊治疗,严重时可使用糖皮质激素等药物(仅提及药物名称),儿童患者需谨慎选择治疗方案,优先考虑非药物干预。
2.血管性紫癜:遗传性出血性毛细血管扩张症可考虑介入治疗等;过敏性紫癜需脱离过敏原,使用抗组胺药物等。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
需特别注意避免剧烈活动,防止出血加重,因儿童自我防护能力较弱,出血后处理不及时可能导致严重后果,治疗时优先选择对生长发育影响较小的方法。
(二)孕期女性
患紫癜时需权衡药物对胎儿的影响,部分药物可能对胎儿有不良作用,应在医生指导下谨慎选择治疗方案,充分评估出血风险与药物风险。
(三)老年患者
需考虑基础疾病对治疗的影响及出血风险,老年患者常伴有心脑血管等基础疾病,治疗时要综合评估全身状况,避免因治疗导致其他并发症。
(四)有基础病史患者
自身免疫性疾病病史者发生特发性血小板减少性紫癜风险增加,需密切监测血小板计数及出血情况,调整治疗方案时充分考虑基础疾病对药物代谢等的影响。