主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离的疾病。病因有高血压、结缔组织病、先天性心血管畸形等；临床表现有突发剧烈胸痛等；诊断靠CTA、MRA、主动脉造影等；急性期用药物控血压心率，严重者手术；预后凶险，需积极控制血压等预防。
一、病因
1.高血压：约70%以上的主动脉夹层患者伴有高血压。长期高血压会使主动脉壁承受异常高的压力，容易导致内膜撕裂。无论是年轻还是中老年人群，高血压都是重要诱因，男性和女性在高血压的发生率和对主动脉夹层的影响上，总体无明显性别特异性差异，但高血压控制不佳的人群风险更高。例如，长期高盐饮食、精神压力大等导致血压长期处于较高水平的生活方式，会增加主动脉夹层发病风险。
2.结缔组织病：像马方综合征等遗传性结缔组织病患者，其主动脉壁的结构和强度异常，容易发生主动脉夹层。这类患者可能从青少年时期就存在主动脉结构的潜在问题，随着年龄增长，在一些诱因下容易发病。
3.先天性心血管畸形：某些先天性心脏畸形，如主动脉缩窄等，会使主动脉局部承受异常压力，从而增加主动脉夹层的发生几率。在儿童时期可能就存在相关畸形，随着身体发育，主动脉承受的压力变化等因素可能诱发主动脉夹层。
4.其他因素：创伤（如胸部顿挫伤）、医源性因素（如主动脉内操作）等也可能引发主动脉夹层。比如心脏手术过程中对主动脉的操作不当，可能损伤主动脉内膜导致夹层形成。
二、临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的胸痛是最常见的表现，疼痛性质多为撕裂样、刀割样剧痛，可向背部、腹部等部位放射。疼痛程度非常剧烈，患者往往难以忍受。不同年龄、性别患者疼痛表现基本相似，但儿童患者可能表述不如成人清晰，需要更细致的观察。
2.高血压：多数患者有高血压表现，由于疼痛等因素刺激，血压会进一步升高，而高血压又会加重主动脉夹层的病情发展。
3.其他表现：根据主动脉夹层累及的部位不同，还可能出现相应器官缺血的表现，如累及冠状动脉时可出现心肌缺血、心绞痛甚至心肌梗死；累及脑动脉时可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状；累及肾动脉时可出现腰痛、少尿等肾功能异常表现等。
三、诊断方法
1.影像学检查
CT血管造影（CTA）：能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂的位置等情况，是常用的诊断方法。它可以快速获取图像，对于大多数主动脉夹层患者能明确诊断。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有很高的价值，尤其对某些特殊部位的夹层显示效果较好，而且没有辐射损伤，但检查时间相对较长，对于病情危急的患者可能不太适用。
主动脉造影：曾经是诊断主动脉夹层的金标准，但属于有创检查，现在多用于需要同时进行介入治疗的情况。
四、治疗
1.急性期治疗
药物治疗：首先要控制血压和心率，常用药物有β受体阻滞剂等，通过降低心率和血压来减少主动脉壁的剪切力，防止夹层进一步扩展。
手术治疗：对于病情严重、夹层范围较大等情况，需要进行手术治疗，如主动脉置换术等，通过置换受损的主动脉来恢复正常的主动脉结构和功能。
五、预后及预防
1.预后：主动脉夹层是一种非常凶险的疾病，死亡率较高。如果不能及时诊断和治疗，患者在短时间内可能因主动脉破裂等严重并发症死亡。早期诊断和积极治疗可以改善预后，但即使经过治疗，患者仍存在一定的复发等风险。
2.预防：对于有高血压的人群，要积极控制血压，遵循健康的生活方式，如低盐饮食、适量运动、戒烟限酒等；对于患有结缔组织病等易引发主动脉夹层基础疾病的患者，要积极治疗基础疾病，定期进行主动脉相关检查；避免胸部创伤等可能诱发主动脉夹层的因素。特殊人群如老年人、有基础疾病的人群更要密切关注自身身体状况，一旦出现胸痛等可疑症状要及时就医。
