主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离的病症，病因包括高血压、结缔组织病等，病理分型有DeBakey和Stanford分型，临床表现有疼痛、血压异常及其他器官缺血表现，诊断靠影像学检查，治疗分急性期和长期管理，特殊人群如妊娠、老年、儿童患者有不同注意事项。
一、定义
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。
二、病因
1.高血压：约70%以上的主动脉夹层患者伴有高血压。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致内膜撕裂。例如，多项临床研究表明，高血压患者主动脉夹层的发病风险显著高于血压正常人群。
2.结缔组织病：如马方综合征等遗传性结缔组织病患者，其主动脉壁结构存在先天性缺陷，主动脉壁弹性降低，更容易发生夹层。马方综合征患者由于纤维蛋白原合成异常，主动脉中层囊性坏死，使得主动脉壁脆弱，易发生夹层。
3.先天性心血管畸形：某些先天性心血管畸形，如主动脉缩窄等，会使主动脉局部承受异常高压，增加主动脉夹层的发生几率。
4.其他因素：创伤、医源性损伤（如主动脉内操作）、妊娠等也可能引发主动脉夹层。妊娠期间，女性血容量增加，心血管系统负担加重，也是主动脉夹层的一个高危因素，尤其是在妊娠晚期。
三、病理分型
1.DeBakey分型
Ⅰ型：内膜撕裂口位于升主动脉，夹层累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉甚至腹主动脉。
Ⅱ型：内膜撕裂口位于升主动脉，夹层局限于升主动脉。
Ⅲ型：内膜撕裂口位于降主动脉峡部，夹层累及降主动脉及腹主动脉者为Ⅲa型，仅累及降主动脉者为Ⅲb型。
2.Stanford分型
A型：不论内膜撕裂口位于何处，只要夹层累及升主动脉均称为A型，约占全部主动脉夹层的2/3-3/4。
B型：内膜撕裂口位于降主动脉峡部，夹层仅累及降主动脉及腹主动脉者称为B型，约占1/4-1/3。
四、临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的、撕裂样胸痛或胸背部疼痛是主动脉夹层最典型的表现。疼痛常难以忍受，可放射至肩背部、颈部等部位，疼痛持续不缓解。例如，约90%以上的患者会出现这种剧烈疼痛。
2.血压异常：多数患者有高血压，也有部分患者初始血压正常或降低。当夹层累及主动脉分支血管影响相应器官供血时，可能出现血压变化。
3.其他器官缺血表现：若夹层累及冠状动脉，可出现心肌缺血甚至心肌梗死的表现，如胸痛、心悸、心律失常等；累及脑动脉可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状；累及肾动脉可出现腰痛、血尿、少尿甚至肾功能衰竭等。
五、诊断方法
1.影像学检查
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要方法，可清晰显示主动脉夹层的内膜撕裂口、真腔和假腔以及累及的范围，准确率较高。
磁共振成像（MRI）：对主动脉夹层的诊断也有很高的价值，尤其对主动脉弓部病变的显示更为清晰，且无需使用含碘造影剂。
主动脉造影：曾是诊断主动脉夹层的“金标准”，但属于有创检查，目前多作为CTA或MRI等检查后的补充。
六、治疗原则
1.急性期治疗
降压治疗：尽快将血压控制在合适水平，常用药物如β受体阻滞剂等，以降低左心室收缩力和动脉血压，减少主动脉壁的剪切应力。
镇痛治疗：使用强效镇痛药缓解患者剧烈疼痛。
手术治疗：对于A型主动脉夹层通常需要急诊手术治疗，B型主动脉夹层在某些情况下也需要手术干预，如出现严重并发症等。
2.长期管理：患者需要长期控制血压、定期复查影像学检查，评估主动脉情况，同时注意生活方式的调整，如低盐低脂饮食、适当运动等。
七、特殊人群注意事项
1.妊娠女性：妊娠合并主动脉夹层是非常凶险的情况，需要多学科协作治疗。由于妊娠期间的特殊生理状态，治疗时要充分考虑胎儿的情况，同时积极控制母亲的病情，可能需要权衡母亲和胎儿的预后来选择合适的治疗方案。
2.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等，在诊断和治疗主动脉夹层时要综合考虑这些基础疾病对病情的影响以及治疗的相互影响。治疗过程中要更加谨慎地调整药物，密切监测各脏器功能。
3.儿童患者：儿童主动脉夹层相对罕见，但一旦发生病情进展往往较快。儿童患者多与先天性心血管畸形等因素相关，治疗时需要考虑儿童的生长发育特点，手术方式的选择要更加谨慎，同时术后要密切关注儿童的生长发育和心血管功能恢复情况。
