主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致中膜分离形成真假两腔分离状态，其常见病因包括高血压（约70%-80%患者伴高血压，中老年人易受影响，男性可能更易感）、主动脉中层囊性坏死（先天性结构异常致强度韧性降低，中青年多见，家族史人群风险高）、先天性主动脉缩窄（致缩窄部位压力不均衡损伤主动脉壁，儿童青少年未及时治疗风险增加）、创伤因素（胸部钝性创伤及医源性创伤可致损伤，儿童青少年胸部脆弱，严重创伤及不当操作易引发）、其他因素（如埃勒斯-当洛斯综合征等遗传性疾病，遗传易感性人群不同年龄均可发病，需评估监测）。
一、主动脉夹层的基本概念
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的真假两腔分离状态。
二、主动脉夹层的常见病因
1.高血压
作用机制：长期高血压会使主动脉壁承受的压力增加，导致主动脉壁中层囊性坏死和退行性变，主动脉内膜容易受损，血液容易通过受损内膜进入中层形成夹层。据大量临床研究统计，约70%-80%的主动脉夹层患者伴有高血压。无论是原发性高血压还是继发性高血压，长期血压控制不佳都显著增加主动脉夹层的发生风险。例如，高血压患者的主动脉壁张力增高，主动脉壁弹性减退，在血流冲击下更易发生内膜撕裂。
年龄与性别影响：在年龄方面，中老年人由于血管弹性下降等因素，更容易受高血压影响而发生主动脉夹层。在性别上，男性在高血压相关主动脉夹层的发病上可能相对更具易感性，但具体机制尚不完全明确，可能与男性的激素水平、生活方式等多种因素综合相关。
2.主动脉中层囊性坏死
病理基础：主动脉中层囊性坏死是一种先天性的主动脉壁中层结构异常，表现为主动脉中层平滑肌细胞减少、黏液样变和弹力纤维断裂等。这种结构异常使得主动脉壁的强度和韧性降低，容易在血流动力因素作用下发生内膜撕裂形成夹层。例如，马方综合征患者常伴有主动脉中层囊性坏死，这类患者发生主动脉夹层的风险明显高于正常人群，马方综合征是一种常染色体显性遗传疾病，由于基因缺陷导致主动脉中层结构异常。
年龄与家族史影响：主动脉中层囊性坏死相关的主动脉夹层在任何年龄都可能发生，但多见于中青年患者。有家族史的人群，由于遗传因素的影响，发生主动脉中层囊性坏死相关主动脉夹层的风险显著增加，因此有家族史的人群需要更加密切地监测主动脉情况。
3.先天性主动脉缩窄
发病关联：先天性主动脉缩窄会导致缩窄部位近端主动脉压力升高，远端主动脉压力降低，使得主动脉壁承受不均衡的压力，长期如此容易引起主动脉壁损伤，进而引发主动脉夹层。研究发现，先天性主动脉缩窄患者发生主动脉夹层的概率明显高于正常人群，尤其是在儿童和青少年时期，如果先天性主动脉缩窄未得到及时有效的治疗，随着年龄增长，发生主动脉夹层的风险会逐渐增加。
年龄与疾病发展影响：对于先天性主动脉缩窄患者，儿童时期就可能存在血流动力学的异常，随着年龄增长，这种异常持续存在会不断对主动脉壁产生不良影响，因此需要在儿童时期就对先天性主动脉缩窄进行评估和干预，以降低后续发生主动脉夹层的风险。
4.创伤因素
具体创伤形式：胸部钝性创伤，如车祸、高处坠落等造成的胸部撞击伤，可直接导致主动脉内膜和中层损伤，从而引发主动脉夹层。另外，医源性创伤，如主动脉内插管、主动脉球囊反搏等操作不当也可能损伤主动脉内膜，引发夹层。例如，在主动脉内插管过程中，如果操作粗暴或导管选择不合适，可能会划破主动脉内膜，使血液进入中层形成夹层。
年龄与创伤严重程度影响：对于儿童和青少年，由于胸部相对脆弱，在创伤时更容易发生主动脉内膜和中层的损伤。而创伤的严重程度与主动脉夹层发生的风险密切相关，严重的胸部钝性创伤更易导致主动脉夹层的发生。在医源性创伤中，不同年龄的患者都可能面临风险，但对于儿童患者，由于其血管等组织更加娇嫩，医源性创伤导致主动脉夹层的风险可能相对更高，需要更加精细的操作来避免医源性损伤。
5.其他因素
遗传因素：某些遗传性疾病除了上述提到的马方综合征外，如埃勒斯-当洛斯综合征等，也与主动脉夹层的发生相关。这些遗传性疾病往往存在胶原纤维等主动脉壁结构成分的异常，导致主动脉壁强度下降，容易发生夹层。例如，埃勒斯-当洛斯综合征患者由于胶原合成异常，主动脉壁的弹性和韧性不足，在血流压力下容易出现内膜撕裂。
年龄与遗传易感性影响：遗传因素相关的主动脉夹层在不同年龄均可发病，具有遗传易感性的人群无论年龄大小都需要进行基因检测等相关评估，以便早期发现主动脉结构异常并采取干预措施。对于有遗传家族史的儿童，也需要进行定期的主动脉监测，因为遗传因素导致的主动脉壁异常可能在儿童时期就开始显现并逐渐发展。
