主动脉夹层病是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离的病理改变，病因有高血压、结缔组织病、先天性心血管畸形等，病理生理是内膜撕裂后假腔扩展累及分支致器官障碍，临床表现有疼痛、血压变化及相应器官表现，诊断靠影像学和超声心动图，治疗分急性期降压、镇痛、手术及长期管理，特殊人群如老年、妊娠、儿童患者有不同注意事项。
一、定义
主动脉夹层病是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态的病理改变。
二、病因与危险因素
1.高血压：长期高血压会使主动脉壁承受异常高的压力，增加主动脉夹层的发生风险。研究表明，约70%-80%的主动脉夹层患者伴有高血压，血压的剧烈波动更是诱发主动脉夹层的重要因素。例如，长期血压控制不佳，血压持续处于较高水平，会不断损伤主动脉壁的内膜和中膜结构。
2.结缔组织病：像马方综合征等遗传性结缔组织病患者，其主动脉壁的胶原等结缔组织成分存在缺陷，导致主动脉壁结构脆弱，容易发生夹层。这类患者往往在较年轻的时候就可能出现主动脉夹层相关问题，且病情进展可能较为迅速。
3.先天性心血管畸形：部分先天性主动脉缩窄等心血管畸形患者，主动脉局部结构异常，承受的血流动力学压力异常，易引发主动脉夹层。
4.其他因素：外伤、医源性因素（如主动脉内操作等）、妊娠等也可能与主动脉夹层的发生有关。妊娠期间，女性体内激素变化及血容量增加等因素可使主动脉壁承受的负担加重，增加主动脉夹层风险。
三、病理生理机制
主动脉夹层的基本病理过程是主动脉内膜撕裂，血液进入中膜，使中膜分离并形成假腔，真腔也会受到影响。随着血流的冲击，假腔可不断扩展，向主动脉的远端或近端延伸，可能累及主动脉的主要分支血管，如冠状动脉、脑动脉、肾动脉等，导致相应器官的缺血或功能障碍。例如，若夹层累及冠状动脉，可引起心肌缺血，出现心绞痛甚至心肌梗死；累及脑动脉可导致脑缺血、脑梗死等。
四、临床表现
1.疼痛：最常见的症状是突发的、剧烈的、撕裂样或刀割样胸痛，疼痛部位可随夹层累及的部位不同而变化，可放射至背部、腹部等。疼痛程度往往较为严重，患者难以忍受，且常呈持续性，一般的止痛药物难以缓解。
2.血压变化：患者常伴有高血压，部分患者因大量出血等原因可出现血压降低。例如，当夹层导致主动脉大量失血或重要分支血管严重受累时，血压可显著下降，提示病情危急。
3.其他表现：根据夹层累及的血管不同还可出现相应表现，如累及肾动脉可出现腰痛、血尿、肾功能损害等；累及颈动脉可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状；累及肢体动脉可出现肢体缺血，表现为肢体疼痛、麻木、皮肤苍白、脉搏减弱或消失等。
五、诊断方法
1.影像学检查
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层常用的重要检查方法，能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口的位置以及累及的范围等，具有较高的分辨率和准确性。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高价值，尤其对一些不适合用含碘造影剂的患者更为适用，可多方位、多平面显示主动脉病变情况。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在一些复杂病例的诊断中仍有应用，可明确主动脉夹层的形态和血流情况等，但目前更多作为补充或用于指导治疗。
2.超声心动图：经胸超声心动图可初步筛查主动脉夹层，对一些升主动脉部位的夹层有一定的诊断价值，且可动态观察病情变化，但对于降主动脉等部位的病变显示可能受限；经食管超声心动图则能更清晰地显示主动脉夹层的细节，尤其是对升主动脉和主动脉弓部病变的诊断敏感性和特异性较高。
六、治疗原则
1.急性期治疗
降压治疗：尽快将血压控制在合适水平，常用药物有β受体阻滞剂等，通过降低心率和血压来减少主动脉壁承受的剪切力，防止夹层进一步扩展。
镇痛治疗：使用强效镇痛药缓解患者剧烈疼痛，稳定患者情绪。
手术治疗：对于病情严重、夹层范围广泛等情况，需及时进行手术治疗，如主动脉置换术等，以修复受损的主动脉，恢复正常的血流通道。
2.长期管理：患者需要长期控制血压、血脂等指标，定期进行影像学检查监测主动脉情况，改变不良生活方式，如戒烟限酒、合理饮食、适量运动等，以降低主动脉夹层复发等风险。
七、特殊人群注意事项
1.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病等，主动脉夹层病情变化可能较为隐匿，且术后恢复相对较慢。需要密切监测生命体征，注意预防肺部感染、深静脉血栓等并发症，在降压等治疗时需更加谨慎，避免血压波动过大。
2.妊娠女性：妊娠合并主动脉夹层患者情况复杂，治疗需充分考虑胎儿和孕妇的双重安全。治疗方案的选择需非常谨慎，可能需要多学科协作，在控制病情的同时尽量保障胎儿的存活和孕妇的康复，降压等治疗药物的选择需权衡对胎儿的影响。
3.儿童患者：儿童主动脉夹层相对少见，但一旦发生病情进展往往较快。治疗上需更加注重个体化，手术等治疗的选择需充分考虑儿童的生长发育特点，术后要密切关注儿童的心血管功能恢复及生长发育情况，加强营养支持和康复护理等。
