主动脉瓣关闭不全是心室舒张期主动脉瓣不能正常关闭致血液反流左心室的心脏瓣膜病,病因有先天性(如瓣膜畸形、瓣环发育异常)和后天性(如风湿性心脏病、感染性心内膜炎等),病理生理有左心室容量负荷增加和血流动力学改变,临床表现有早期无症状或轻微不适、病情进展后出现呼吸困难等症状及相应体征,诊断靠超声心动图等检查,治疗分内科(一般及药物治疗)和外科(置换或修复瓣膜),特殊人群如儿童、老年、妊娠期患者有不同注意事项
一、定义
主动脉瓣关闭不全是指主动脉瓣在心室舒张期不能正常关闭,导致血液从主动脉反流回左心室的一种心脏瓣膜疾病。正常情况下,主动脉瓣在左心室收缩时开放,将血液泵入主动脉,而在心室舒张时关闭,阻止血液逆流回左心室。当主动脉瓣出现病变时,如瓣叶脱垂、瓣环扩大等,就会使得舒张期主动脉内的血液通过关闭不全的瓣膜反流至左心室。
二、病因
(一)先天性因素
1.主动脉瓣畸形:比如二叶式主动脉瓣等先天性的瓣膜结构异常,会影响主动脉瓣的正常启闭功能,从而导致关闭不全,这种情况在儿童及青少年中可能存在,男性相对可能更易出现此类先天性畸形相关的主动脉瓣关闭不全情况,可能与胚胎发育过程中瓣膜发育异常有关。
2.主动脉瓣环发育异常:先天性的主动脉瓣环发育过小等情况,也会引发主动脉瓣关闭不全,影响心脏的正常血流动力学。
(二)后天性因素
1.风湿性心脏病:是引起主动脉瓣关闭不全较常见的后天性原因。风湿热反复发作累及主动脉瓣,导致瓣叶纤维化、挛缩、变形等,使得瓣膜在舒张期不能紧密关闭,在风湿性心脏病高发地区,且发病年龄多在青壮年,女性和男性发病情况可能因地区和具体病情有所不同,但总体上风湿活动会持续损伤瓣膜结构。
2.感染性心内膜炎:细菌等病原体感染主动脉瓣,破坏瓣叶组织,造成瓣膜穿孔、溃疡等病变,进而影响瓣膜的关闭功能。任何年龄段都可能发生,有基础心脏疾病或免疫力低下人群更易感染,比如长期住院、有心脏介入操作史等情况的人群,感染心内膜炎后容易并发主动脉瓣关闭不全。
3.主动脉扩张:如马方综合征等遗传性结缔组织病可导致主动脉中层囊性坏死,使主动脉扩张,瓣环相应扩大,主动脉瓣叶被拉长,不能完全对合,引起关闭不全。马方综合征患者有家族遗传倾向,各年龄段均可发病,男性和女性都可能患病,主要是因为遗传缺陷导致结缔组织异常。
4.老年性退行性变:随着年龄增长,主动脉瓣出现退行性改变,瓣叶钙化、变硬,活动度降低,从而导致关闭不全,多见于老年人群,随着年龄增加,发病风险逐渐升高,女性和男性在老年阶段都可能受到影响,但具体个体情况会因身体整体健康状况等有所差异。
三、病理生理变化
(一)左心室容量负荷增加
在心室舒张期,主动脉内部分血液反流回左心室,使得左心室在舒张末期不仅要接收来自肺静脉的正常回流血液,还要接收从主动脉反流的血液,导致左心室容量负荷显著增加。长期的容量负荷过重会使左心室逐渐扩张,以适应增加的容量,初期左心室通过心肌肥厚等代偿机制来维持正常的泵血功能,但如果病情持续进展,代偿机制失效,就会出现左心功能不全。
(二)血流动力学改变
主动脉瓣关闭不全导致舒张期主动脉压力下降,左心室舒张压升高。同时,左心房需要接收更多来自肺静脉的血液以及左心室反流的血液,可能导致左心房压力升高,进而引起肺静脉压力升高,长期可导致肺淤血等情况,严重时会影响肺部气体交换功能,出现呼吸困难等症状。而且,左心室射血时,主动脉内的前向血流减少,可能导致外周组织灌注不足,出现乏力、头晕等表现。
四、临床表现
(一)症状
1.早期:部分患者早期可能没有明显症状,或仅有轻微的心悸、心前区不适等,这是因为心脏的代偿机制还能维持基本的血流动力学平衡。
2.病情进展后:
呼吸困难:是较常见的症状,早期可能在活动后出现呼吸困难,随着病情加重,可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸等,这是由于肺淤血逐渐加重导致的。
心悸:患者可自觉心跳明显,这是因为心脏代偿性加快心率以及左心室容量负荷增加等因素引起。
心绞痛:部分患者可出现心绞痛症状,可能是因为冠状动脉血流相对不足,心肌供血供氧受限,尤其是在劳累或情绪激动等情况下更容易发作。
乏力、头晕:由于外周组织灌注不足,患者会感觉全身乏力,严重时可能出现头晕甚至晕厥等情况。
(二)体征
1.心脏杂音:典型的体征是主动脉瓣区可闻及舒张期叹气样杂音,向心尖部传导。这是因为血液从主动脉反流回左心室,在舒张期形成湍流产生的杂音。
2.周围血管征:部分严重主动脉瓣关闭不全患者可出现周围血管征,如脉压差增大(收缩压升高,舒张压降低)、水冲脉、毛细血管搏动征、枪击音等。脉压差增大是因为主动脉内舒张期反流使舒张压降低,而收缩期心排血量增加又使收缩压升高;水冲脉是由于脉搏骤起骤落,犹如潮水冲涌;毛细血管搏动征表现为轻压指甲床或口唇黏膜时可见毛细血管搏动;枪击音是在股动脉等部位可听到枪击样声音。
五、诊断方法
(一)超声心动图
是诊断主动脉瓣关闭不全的重要无创检查方法。通过超声心动图可以明确主动脉瓣关闭不全的程度,观察瓣膜的形态、结构及运动情况,测量反流束的面积等指标来评估病情严重程度。还能评估左心室的大小、收缩及舒张功能等,是确诊和评估病情的关键检查手段。
(二)X线检查
可以看到左心室增大,主动脉结扩张等情况,有助于了解心脏的形态改变,但对于主动脉瓣关闭不全的诊断特异性不如超声心动图。
(三)心电图检查
可能出现左心室肥厚、ST-T改变等表现,辅助判断心脏的电活动及心肌肥厚等情况,但不能单独依靠心电图确诊主动脉瓣关闭不全。
(四)心导管检查
一般在考虑进行手术治疗等复杂情况时会采用,可直接测量左心室和主动脉的压力,明确反流程度等,但属于有创检查,通常不作为首选。
六、治疗原则
(一)内科治疗
1.一般治疗:患者需要注意休息,避免过度劳累和剧烈运动,预防感染,尤其是要预防呼吸道感染等,因为感染可能会加重病情。对于有心力衰竭表现的患者,要限制钠盐摄入等。
2.药物治疗:主要是针对心力衰竭、心律失常等并发症进行治疗。比如使用利尿剂减轻肺淤血和外周水肿;使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等药物改善心室重构等,但具体药物的使用需要根据患者的具体病情由医生决定,且要密切监测药物的不良反应等。
(二)外科治疗
1.主动脉瓣置换术:是治疗主动脉瓣关闭不全的主要外科手段。对于有症状的重度主动脉瓣关闭不全患者,通常需要进行主动脉瓣置换术,置换为人工瓣膜,以恢复主动脉瓣的正常功能。手术时机的选择很重要,一般当患者出现明显症状、左心室功能出现进行性下降等情况时需要考虑手术。
2.主动脉瓣修复术:对于一些特定病因导致的主动脉瓣关闭不全,如感染性心内膜炎引起的单纯瓣叶穿孔等情况,可能可以进行主动脉瓣修复术,尽量保留自身瓣膜,但修复的成功率和适用情况需要严格评估。
七、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
儿童主动脉瓣关闭不全可能多由先天性因素引起,需要密切监测心脏结构和功能的变化,因为儿童处于生长发育阶段,病情变化可能较快。要定期进行超声心动图等检查,评估左心室大小和功能等情况。如果病情需要手术,要根据儿童的具体体重、身体状况等选择合适的手术方式和人工瓣膜等,且术后需要密切随访,关注生长发育及心脏功能恢复情况。
(二)老年患者
老年患者往往合并有其他基础疾病,如高血压、冠心病等。在治疗主动脉瓣关闭不全时,要综合考虑其基础疾病情况。内科治疗时要注意药物之间的相互作用,外科手术风险相对较高,需要全面评估患者的心肺功能、肝肾功能等全身状况,选择合适的治疗方案。术后要加强护理,预防肺部感染等并发症,因为老年患者术后恢复相对较慢。
(三)妊娠期患者
妊娠期女性患有主动脉瓣关闭不全时,随着妊娠进展,心脏负担会加重。需要密切监测心脏功能,定期进行超声心动图等检查评估病情。在孕期要注意休息,避免感染等情况。分娩方式的选择需要综合考虑心脏功能等情况,产后也需要密切观察心脏状况,必要时可能需要及时进行相应的治疗干预。