双肺间质性肺炎伴纤维化是双肺间质组织炎症后纤维组织异常增生的肺部疾病,炎症因子刺激致成纤维细胞合成分泌过多胶原蛋白等致肺泡结构破坏功能受损,各年龄段可发病老年修复弱病情易进展无明显性别差异,长期接触粉尘有害气体、有肺部感染迁延不愈或自身免疫性疾病病史等为影响因素,胸部高分辨率CT见间质纹理增粗紊乱等,患者有进行性加重呼吸困难、干咳等症状且肺功能渐减。
一、定义阐释
双肺间质性肺炎伴纤维化是一种肺部疾病状态,指双肺的间质组织发生炎症性病变后,继而出现纤维组织异常增生的病理过程。间质组织涵盖肺泡壁、肺泡周围结缔组织等结构,炎症损伤引发机体修复反应,过度修复致使纤维组织异常沉积,破坏肺的正常结构与功能。
二、病理及影响因素
(一)病理机制
炎症因子刺激下,肺间质中的成纤维细胞被激活,合成并分泌过多胶原蛋白等细胞外基质成分,逐渐沉积形成纤维组织,导致肺泡结构被破坏,肺的气体交换功能受损。
(二)相关影响因素
年龄:各年龄段均可发病,老年人群因机体功能衰退,对肺部损伤的修复能力相对较弱,患病后病情进展可能更易加快。
性别:无明显性别特异性差异,男女患病概率无显著统计学差异。
生活方式:长期接触粉尘(如煤矿工人长期吸入煤尘)、有害气体(如长期吸烟、长期处于工业污染环境)者,肺间质受损伤风险增高;长期暴露于二手烟环境等也可能增加患病几率。
病史:有肺部感染迁延不愈病史者,炎症持续刺激易引发间质病变;自身免疫性疾病病史者,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,机体自身免疫反应可累及肺部间质,进而导致纤维化;有结缔组织病病史等也可能是危险因素。
三、影像学及临床表现体现
(一)影像学表现
胸部高分辨率CT可见双肺间质纹理增粗、紊乱,呈现网格状、蜂窝状改变等,反映间质炎症及纤维组织增生情况。
(二)临床表现
患者常出现进行性加重的呼吸困难,活动后尤为明显,还可能伴有咳嗽(多为干咳或少量白痰)等症状,随着病情进展,肺功能逐渐减退,严重时可影响日常生活活动能力。