肾脏脂肪瘤错构瘤即肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见良性肿瘤由异常增生的血管、平滑肌及脂肪按不同比例构成，可能与遗传因素相关如结节性硬化症患者常伴发，多数患者无症状常通过体检偶然发现，部分较大肿瘤可引起腰痛、血尿等表现，CT检查可见含有脂肪密度的肿块可明确诊断，MRI辅助，无症状且肿瘤较小者随访，肿瘤大或有症状等可手术，儿童需密切监测肿瘤变化，妊娠期发现需综合评估制定诊疗策略，结节性硬化症家族史人群需定期进行肾脏影像学检查早期发现干预。
一、定义与基本构成
肾脏脂肪瘤错构瘤即肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏常见的良性肿瘤，由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按不同比例构成。
二、病因特点
可能与遗传因素相关，如结节性硬化症患者常伴发肾血管平滑肌脂肪瘤，此类患者存在基因层面的异常，增加了肾血管平滑肌脂肪瘤的发病风险。
三、临床表现
1.无症状情况：多数患者无明显症状，常通过体检（如超声、CT等检查）偶然发现。
2.有症状情况：部分较大的肿瘤可引起腰痛、血尿等表现，若肿瘤增大压迫周围组织或有破裂风险时，症状可能加重。
四、诊断方法
1.影像学检查：
CT检查：可见含有脂肪密度的肿块是其特征性表现，借此可明确诊断及评估肿瘤情况。
MRI检查：有助于进一步清晰显示肿瘤结构及与周围组织的关系，辅助诊断。
五、治疗方式
1.随访观察：对于无症状且肿瘤较小（直径<4cm）的患者，定期进行肾脏影像学检查，监测肿瘤变化。
2.手术治疗：当肿瘤直径≥4cm或有症状、存在破裂风险时，可考虑手术治疗，如肾部分切除术等，以切除肿瘤、保障患者健康。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童患肾血管平滑肌脂肪瘤时，需密切监测肿瘤变化，因儿童肿瘤可能进展较快，应定期进行肾脏超声等检查，及时掌握肿瘤动态。
2.妊娠期女性：妊娠期发现肾血管平滑肌脂肪瘤时，需综合评估妊娠情况与肿瘤情况，谨慎选择治疗方案，充分考量妊娠及肿瘤对母婴的影响，制定个体化诊疗策略。
3.结节性硬化症家族史人群：此类人群需定期进行肾脏影像学检查，以便早期发现肾血管平滑肌脂肪瘤病变，做到早发现、早干预，降低疾病进展带来的不良影响。
