肾上腺髓样脂肪瘤是罕见由成熟脂肪与骨髓造血组织混合构成的肾上腺良性肿瘤，多数无症状常体检发现，部分有腹部隐痛等非特异症状，CT见脂肪与软组织密度影、MRI脂肪高信号，靠影像初步诊断终需病理确诊，治疗分随访观察和手术，儿童需评估肾上腺功能，老年要评脏器功能，妊娠期慎决策手术。
一、定义与病理特征
肾上腺髓样脂肪瘤是一种罕见的肾上腺良性肿瘤，由成熟脂肪组织和骨髓造血组织混合构成，其病理特点是肿瘤内同时存在脂肪细胞与造血细胞成分，多为单侧发病，双侧发病罕见。
二、临床表现
1.无症状情况：多数患者无明显临床症状，常在体检行超声、CT等影像学检查时偶然发现。
2.有症状情况：部分患者可出现腹部隐痛、腰部不适等非特异性症状，若肿瘤较大压迫周围组织，可能出现相应压迫症状，但总体症状发生率较低。
三、影像学表现
1.CT检查：具有特征性表现，可见肿瘤内同时存在脂肪密度影（CT值通常为-20～-120HU）和软组织密度影，脂肪成分的存在是其重要诊断依据。
2.MRI检查：在T1加权像和T2加权像上，脂肪成分表现为高信号，有助于明确肿瘤内脂肪组织的分布情况。
四、诊断方法
主要依靠影像学检查初步提示，最终确诊需依靠病理检查。通过手术切除肿瘤后进行病理组织学检查，镜下可见成熟脂肪组织与造血组织（包括红骨髓、黄骨髓成分等）混合存在，可明确诊断。
五、治疗原则
1.随访观察：对于无症状、肿瘤较小（直径＜4cm）且无进展迹象的患者，可定期进行影像学随访，监测肿瘤变化。
2.手术治疗：当肿瘤较大（直径≥4cm）、出现明显症状或不能排除恶性可能时，需考虑手术切除。手术方式多为腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，创伤小、恢复快。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童肾上腺髓样脂肪瘤相对少见，手术时需充分评估肿瘤对肾上腺功能的影响及手术风险，由于儿童身体处于发育阶段，要谨慎权衡手术利弊，优先考虑非手术干预的可能性，若需手术，需精细操作以减少对周围组织及内分泌功能的影响。
2.老年患者：老年患者常合并基础疾病，如高血压、糖尿病等，手术前需全面评估心、肺、肝、肾等重要脏器功能，充分准备以降低手术风险，术后要加强康复监测，关注基础疾病的控制情况。
3.妊娠期患者：妊娠期发现肾上腺髓样脂肪瘤时，需密切观察肿瘤变化及对妊娠的影响，由于妊娠期特殊生理状态，手术需谨慎决策，优先评估保守治疗对母婴的安全性，必要时在合适孕周选择适当方式处理。
