川崎病累及全身中、小血管等,中、小血管炎表现为早期血管周围炎等,有血栓形成倾向;心脏相关病理表现有冠状动脉扩张、瘤形成及心肌间质水肿等;其他器官如消化系统出现肠壁水肿等、眼部球结膜充血、皮肤黏膜有多形性红斑等。
一、血管病理表现
1.中、小血管炎:川崎病主要累及全身中、小血管,以冠状动脉受累最为严重。病理早期可见血管周围炎、血管内膜水肿、平滑肌层和外膜淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润等。此阶段血管壁各层均有炎症反应,血管内皮细胞受损,可能导致血管通透性增加等一系列变化,这与儿童自身的免疫系统激活等因素相关,儿童免疫系统尚不完善,在感染等诱因下易引发过度免疫反应导致血管炎症。
2.血栓形成倾向:由于血管内皮损伤,血小板聚集、黏附增加,易形成血栓。儿童处于生长发育阶段,血液处于相对高凝状态,再加上川崎病导致的血管内皮损伤,更增加了血栓形成的风险,这可能会进一步影响冠状动脉等血管的血供,对儿童心脏功能等造成不良影响。
二、心脏相关病理表现
1.冠状动脉病变
冠状动脉扩张:炎症累及冠状动脉时,早期可出现冠状动脉扩张,主要是因为血管壁炎症导致血管弹性和结构改变,儿童冠状动脉相对较细,一旦发生扩张更容易被检测到,其扩张程度可因病情轻重而异。
冠状动脉瘤形成:病情进展可能出现冠状动脉瘤,这是由于血管壁炎症破坏,局部血管壁向外膨出形成瘤样结构。儿童冠状动脉瘤的发生与炎症对血管壁的持续损伤密切相关,若不及时治疗,可能会导致冠状动脉狭窄、血栓形成甚至破裂等严重后果,危及儿童生命健康。
2.心肌病理改变:心肌也可能受到累及,出现心肌间质水肿、炎细胞浸润等情况,影响心肌的正常收缩和舒张功能,儿童心脏本身代偿能力相对较弱,心肌受累可能会更明显地表现出心功能异常等症状,如心率加快、心音低钝等。
三、其他器官病理表现
1.消化系统:胃肠道血管受累时,可出现肠壁水肿、出血等病理改变,儿童可能会出现腹痛、腹泻等消化系统症状,这与血管炎症导致胃肠道血供和黏膜屏障功能受损有关,儿童消化系统发育尚未成熟,对胃肠道炎症等反应可能更为敏感。
2.眼部:眼部可出现球结膜充血等表现,这是由于眼部血管炎症引起,儿童眼部血管相对脆弱,炎症更容易导致球结膜血管的充血等改变。
3.皮肤黏膜:皮肤黏膜出现多形性红斑、猩红热样皮疹等,是因为皮肤黏膜血管炎症所致,儿童皮肤黏膜薄嫩,炎症更容易在皮肤黏膜表现出来,这些皮肤黏膜的病理改变也是川崎病的典型表现之一,有助于临床诊断。