紫癜分过敏性与血小板减少性,过敏性紫癜因机体对致敏物质产生变态反应致毛细血管通透性脆性增加出血,血小板减少性紫癜由血小板生成减少等导致,临床表现为皮肤黏膜瘀点瘀斑等,实验室检查血小板减少性紫癜血小板计数明显降低等,过敏性紫癜血小板计数正常等,治疗过敏性紫癜需脱离过敏原等,血小板减少性紫癜用糖皮质激素等治疗;血友病为遗传性疾病因编码凝血因子基因缺陷致凝血因子缺乏致凝血障碍,表现关节肌肉出血等,实验室检查凝血因子活性显著降低等,治疗主要补充缺失凝血因子,儿童紫癜需关注心理等,血友病儿童加强关节护理,成人紫癜排查诱因,血友病成人防外伤定期监测。
一、病因差异
1.紫癜:
过敏性紫癜多因机体对细菌、病毒、食物、药物等致敏物质产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加引发出血;
血小板减少性紫癜可由血小板生成减少、破坏过多或分布异常等导致,如自身免疫性因素攻击血小板等。
2.血友病:为遗传性疾病,因编码凝血因子Ⅷ或Ⅸ的基因缺陷,导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,引起凝血功能障碍。
二、临床表现区别
1.紫癜:
皮肤黏膜可见散在瘀点、瘀斑,可伴瘙痒等,过敏性紫癜还可能出现腹痛、关节痛等;血小板减少性紫癜除皮肤黏膜出血外,严重时可有鼻出血、牙龈出血等,儿童患者可能有不同程度皮肤瘀斑表现。
2.血友病:
主要表现为关节、肌肉出血,常见于膝、踝、肘等大关节,反复出血可致关节肿胀、疼痛、畸形,肌肉出血可形成血肿,压迫周围组织。
三、实验室检查不同
1.紫癜:
血小板减少性紫癜血小板计数明显降低,出血时间延长,凝血功能一般正常;过敏性紫癜血小板计数正常,毛细血管脆性试验阳性。
2.血友病:
凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性显著降低,凝血时间延长,活化部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间正常。
四、治疗要点
1.紫癜:
过敏性紫癜需脱离过敏原,使用抗过敏药物等;血小板减少性紫癜根据病情可采用糖皮质激素、丙种球蛋白等治疗,儿童患者需谨慎选择治疗方案,遵循儿科安全护理原则。
2.血友病:
主要是补充缺失的凝血因子,如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂,以纠正凝血功能障碍,需长期管理,尤其关注儿童患者关节保护等问题。
五、特殊人群考虑
1.儿童:
紫癜儿童可能因皮肤瘀斑等影响外观,需关注心理状态,过敏性紫癜儿童要警惕消化道出血等严重情况;血友病儿童关节反复出血易致畸形,需加强关节护理,避免剧烈运动。
2.成人:
紫癜成人需排查潜在过敏原或血液系统疾病诱因;血友病成人需注意避免外伤,防止出血加重,定期监测凝血因子水平。