皮肌炎晚期多系统受累，皮肤呈现弥漫性色素沉着、萎缩变薄、易溃疡；肌肉无力加剧、明显萎缩；肺部出现间质性肺炎致进行性呼吸困难等、肺动脉高压致活动后胸闷气促等；消化系统吞咽困难加重致进食减少等、胃肠道动力障碍致腹胀便秘等；心脏出现心律失常致心慌等、心力衰竭致呼吸困难水肿等，不同年龄性别患者表现略有差异。
肌肉症状
1.肌肉无力程度加剧：晚期患者肌肉无力情况显著加重，严重影响肢体活动，甚至可能导致患者完全不能自主活动，无法正常行走、坐立等。这是由于肌肉长期受炎症损伤，肌纤维大量破坏，肌肉功能严重丧失，不同年龄患者表现不同，儿童可能影响其生长发育相关的肌肉运动功能，成人则严重影响日常生活自理能力。
2.肌肉萎缩明显：可见肌肉体积缩小，肌肉触之质地变韧，这是因为肌肉长期废用及持续炎症破坏，肌肉组织被纤维组织替代，年龄较大患者恢复能力相对较弱，肌肉萎缩造成的功能障碍可能更难改善。
肺部表现
1.间质性肺炎：晚期患者可能出现进行性加重的呼吸困难，活动耐力明显下降，咳嗽可能为干咳或伴有少量白痰。这是因为皮肌炎累及肺部，导致肺间质发生炎症及纤维化，影响肺的气体交换功能，不同性别患者在疾病进展中肺部受累表现可能无显著性别差异，但年龄较大患者肺部基础功能相对较弱，症状可能更易恶化。
2.肺动脉高压：患者可能出现活动后胸闷、气促进一步加重，严重时休息时也有呼吸困难，还可能伴有乏力等表现，这是由于肺部病变导致肺血管阻力增加，心脏负荷加重，长期发展所致，年龄相关因素会影响肺动脉高压的进展速度及对患者的影响程度。
消化系统表现
1.吞咽困难加重：晚期患者吞咽困难情况严重，可导致进食减少、营养不良，表现为进食时呛咳、食物反流等，这是因为咽喉部及食管肌肉受病变累及，肌肉运动功能障碍，不同年龄患者吞咽困难对营养摄入影响不同，儿童可能影响生长发育所需营养摄取，成人则严重影响生活质量及营养状况。
2.胃肠道动力障碍：可能出现腹胀、便秘等情况，是由于胃肠道肌肉受累，胃肠蠕动减慢，年龄因素会影响胃肠道动力障碍的表现及患者的应对，老年患者可能因本身胃肠功能衰退，更易出现腹胀、便秘等问题。
心脏表现
1.心律失常：晚期患者可能出现各种心律失常，如早搏、房颤等，患者可有心慌、心悸等不适，这是因为心肌受炎症累及，心脏传导系统功能异常，不同性别患者心律失常类型可能无明显差异，但年龄较大患者心脏基础疾病风险相对较高，心律失常可能带来更严重后果。
2.心力衰竭：表现为呼吸困难加重、水肿（如下肢水肿、腹水等）、乏力等，是由于心肌病变导致心脏泵血功能下降，长期发展致心力衰竭，年龄相关因素会影响心力衰竭的发生及治疗预后，老年患者心力衰竭治疗难度可能相对更大。
