川崎病是好发于5岁以下婴幼儿、男孩多于女孩的以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，有发热、球结膜充血等临床表现，发病机制是遗传易感性基础上感染触发全身免疫异常，诊断依据临床表现且具备6条中5条可诊断，治疗主要用丙种球蛋白，多数预后良好但部分有冠状动脉病变需长期随访，随访关注冠状动脉等情况及生活方式干预。
一、川崎病的定义
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。好发于5岁以下婴幼儿，男孩发病多于女孩。
二、川崎病的临床表现
1.发热：多为持续性高热，体温常达39℃以上，可持续1-2周或更久，抗生素治疗无效。
2.球结膜充血：发病初期双眼球结膜充血，但无脓性分泌物，这是较为典型的表现之一，多为双侧发病。
3.口唇及口腔表现：口唇潮红、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。
4.手足症状：急性期手足硬性水肿，手掌和足底潮红；恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，重者可呈手套、袜套样脱皮。
5.皮疹：多形性皮疹，可呈红斑、丘疹等，多见于躯干部，无疱疹及结痂，常在发热后2-4天出现。
6.颈部淋巴结肿大：多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大，质硬，表面不红，触痛不明显。
三、川崎病的发病机制
目前认为川崎病是在遗传易感性基础上，由感染因素触发的全身免疫异常反应。病原体（如病毒、细菌等）可能作为外来抗原，激活机体免疫系统，导致T细胞、B细胞等免疫细胞活化，释放大量细胞因子和炎症介质，从而引起全身血管炎等一系列病理改变。
四、川崎病的诊断标准
主要依据临床表现，并排除其他类似疾病。具备以下6条中的5条即可诊断：
1.发热持续5天以上。
2.双侧球结膜充血。
3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血，草莓舌。
4.手足硬性水肿，恢复期指、趾端膜状脱皮。
5.多形性皮疹。
6.颈部非化脓性淋巴结肿大，直径≥1.5cm。
五、川崎病的治疗
主要是使用丙种球蛋白进行治疗，多数患儿经丙种球蛋白治疗后预后良好。对于部分丙种球蛋白治疗无反应的患儿，可能需要使用糖皮质激素等其他药物治疗。
六、川崎病的预后及随访
大多数患儿预后良好，经及时有效的治疗后可完全恢复。但部分患儿可能出现冠状动脉病变，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，因此需要长期随访，定期进行超声心动图检查，观察冠状动脉的情况。在随访过程中，要关注患儿的心脏功能等情况，对于有冠状动脉病变的患儿，需根据病变严重程度制定个性化的随访和治疗方案。对于婴幼儿患者，由于其身体处于生长发育阶段，冠状动脉病变可能对其未来健康产生长期影响，更需密切关注和规范随访；对于有过川崎病病史的患儿，在生活方式上要注意保持健康的饮食、适当运动等，以降低心血管疾病的发生风险。
