皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病，皮肤有特征性皮疹，肌肉表现为对称性近端肌无力。其病因未完全明确，可能与遗传、感染、免疫异常、环境因素有关，儿童免疫系统不完善、女性激素水平等、生活方式及自身免疫性疾病家族史等也可能有影响
一、皮肌炎是什么病
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病。其皮肤表现多样，可出现特征性皮疹，如眶周紫红色水肿性斑、Gottron丘疹等；肌肉受累主要表现为对称性近端肌无力，可影响肢体近端肌肉、颈部肌肉、吞咽肌等，导致患者出现抬臂、下蹲、吞咽困难等症状，严重时可累及呼吸肌，危及生命。
二、皮肌炎的病因
目前皮肌炎的病因尚未完全明确，可能与以下因素有关：
遗传因素：某些遗传易感基因可能增加个体患皮肌炎的风险。研究发现，人类白细胞抗原（HLA）基因等与皮肌炎的发病存在一定关联。例如，特定的HLA基因型在皮肌炎患者中的分布频率与健康人群存在差异，提示遗传背景在皮肌炎发病中起到一定作用。
感染因素：病毒、细菌等感染可能是诱发皮肌炎的重要因素。多种病毒，如柯萨奇病毒、EB病毒、流感病毒等，可能通过分子模拟机制，使机体免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织。例如，某些病毒感染后，病毒蛋白的氨基酸序列与人体肌肉、皮肤组织中的蛋白序列具有相似性，机体免疫系统在清除病毒时，误将自身组织当作外来抗原进行攻击，从而引发自身免疫反应，导致皮肌炎的发生。细菌感染也可能通过类似机制参与皮肌炎的发病过程。
免疫异常：机体免疫功能紊乱是皮肌炎发病的核心机制。免疫系统失调导致自身抗体产生，这些自身抗体可攻击肌肉和皮肤等组织。例如，患者体内可出现抗Jo-1抗体等多种自身抗体，这些抗体与肌肉细胞等结合，激活免疫炎症反应，引起肌肉和皮肤的炎症损伤。同时，免疫细胞的异常活化和细胞因子的失衡也在其中发挥重要作用，如肿瘤坏死因子、干扰素等细胞因子的异常分泌，进一步加剧了肌肉和皮肤的炎症病变。
环境因素：长期暴露于某些环境因素可能增加皮肌炎的发病风险。例如，长期接触某些化学物质（如有机溶剂、杀虫剂等）、紫外线照射等。紫外线照射可能损伤皮肤细胞，使机体免疫系统发生改变，从而诱发皮肌炎。化学物质的接触可能通过改变机体的免疫状态或直接损伤组织细胞，参与皮肌炎的发病过程。
对于儿童皮肌炎患者，除上述一般因素外，还需考虑儿童自身免疫系统发育尚未完善，更容易受到感染等因素的影响。而女性相对男性可能在激素水平等方面存在差异，可能对皮肌炎的发病有一定影响，但具体机制尚需进一步研究明确。在生活方式方面，长期劳累、精神压力大等可能影响机体免疫功能，增加皮肌炎的发病风险。有自身免疫性疾病家族史的人群，患皮肌炎的风险相对较高，需密切关注自身健康状况，定期进行体检，以便早期发现和干预。
