风湿热是与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的自身免疫性疾病,儿童和青少年易感染且反复感染风险高,遗传易感性也起作用;其典型症状有关节炎(大关节游走性、多发性红、肿、热、痛,可消退但易复发)、心脏炎(最严重,累及心肌、心内膜、心包,表现多样)、环形红斑(淡红色环形或半环形,多见于躯干及四肢近端,可反复出现)、皮下结节(关节伸侧无痛性结节,与心脏炎并存,是风湿活动标志);部分患者有发热及乏力、多汗、食欲不振等全身症状,儿童临床表现可能不典型,有的以舞蹈病为首发症状。
一、风湿热的原因
风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的自身免疫性疾病。当人体感染A组乙型溶血性链球菌后,免疫系统会产生错误的免疫反应。这种细菌的某些成分与人体心脏、关节、皮肤和脑组织等部位的抗原相似,免疫系统在攻击细菌时,也会误伤到自身组织,从而引发风湿热。儿童和青少年相对更易感染该细菌,且如果反复感染A组乙型溶血性链球菌,患风湿热的风险会显著增加。此外,遗传易感性也在风湿热的发病中起到一定作用,某些基因位点的差异可能使个体更容易发生针对链球菌抗原的异常免疫反应。
二、风湿热的症状
(一)典型症状
1.关节炎:多累及大关节,如膝关节、踝关节、肘关节、腕关节等,呈游走性、多发性关节炎。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。一般来说,关节炎症状可在数日内消退,且不留畸形,但容易反复发作。例如,患儿可能先是膝关节出现疼痛、肿胀,之后可能转移至踝关节等部位。
2.心脏炎:是风湿热最严重的表现。可累及心肌、心内膜及心包。轻度心脏炎可能仅表现为心率增快、心音减弱等;严重时可出现心肌炎、心内膜炎甚至心包炎。心内膜炎以二尖瓣最常受累,其次为主动脉瓣,可听到相应瓣膜区的杂音;心肌炎可导致心脏扩大、心力衰竭等;心包炎可有心包摩擦音、心包积液等表现。儿童患者中心脏炎的发生率较高,且病情变化较快,需要密切监测。
3.环形红斑:为淡红色、环形或半环形红斑,边缘稍隆起,中心肤色正常,多见于躯干及四肢近端,不痛不痒,压之褪色,一般数小时或1-2天内消失,可反复出现。
4.皮下结节:多见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处,为无痛性、圆形或椭圆形结节,质地较硬,与皮肤无粘连,直径0.1-1厘米,可数个或数十个不等,常与心脏炎并存,是风湿活动的明显标志。
(二)其他症状
部分患者还可能出现发热症状,体温可在38-40℃之间,热型不规则,可持续数周。此外,患者可能伴有乏力、多汗、食欲不振等全身症状。在儿童中,风湿热的临床表现可能不典型,容易被忽视,需要医生仔细鉴别诊断。例如,有些儿童可能以舞蹈病为首发症状,表现为不自主的、无目的的快速运动,多见于女孩,常在链球菌感染后数月出现,与风湿热的免疫损伤累及神经系统有关。