过敏性紫癜是常见血管变态反应性疾病,机体对致敏物质变态反应致毛细血管脆性及通透性增加形成紫癜,多见于儿童及青少年,春秋季好发,发病前1-3周常有上呼吸道感染史,临床表现为皮肤紫癜对称分布于下肢及臀部、分批出现,可伴腹痛等,发病机制与免疫复合物介导血管炎症有关;特发性血小板减少性紫癜急性型多见于儿童、起病急、常有发热、皮肤紫癜广泛分布伴黏膜出血等、发病与病毒感染诱发抗血小板抗体致血小板破坏过多有关,慢性型多见于成人、女性多于男性、起病隐匿、紫癜反复发作伴鼻衄等、发病与自身免疫产抗血小板抗体破坏血小板及影响巨核细胞成熟有关;继发性血小板减少性紫癜由其他疾病引起、有原发病相应临床特点;遗传性出血性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传病、有毛细血管扩张、紫癜样皮疹、多家族史、因血管结构功能异常易破裂出血;血管性血友病因vWF缺乏或结构异常致出血性疾病、有鼻出血牙龈出血等表现、有家族遗传倾向、可通过实验室检查vWF指标协助诊断。
一、过敏性紫癜
是一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出形成紫癜。多见于儿童及青少年,春秋季好发。发病前1~3周常有上呼吸道感染史。临床表现为皮肤紫癜,多对称分布于下肢及臀部,分批出现,可伴腹痛、关节痛、血尿等。其发病机制与免疫复合物介导的血管炎症有关,机体接触致敏原后产生抗体,形成免疫复合物沉积于血管壁,激活补体,导致血管炎症。
二、血小板减少性紫癜
(一)特发性血小板减少性紫癜
1.急性型:多见于儿童,起病急,常有发热,皮肤紫癜可广泛分布,可伴黏膜出血,严重时可有内脏出血。发病机制与病毒感染等诱发机体产生抗血小板抗体,导致血小板破坏过多有关,儿童感染因素更为常见,起病前多有病毒感染史。
2.慢性型:多见于成人,女性多于男性,起病隐匿,紫癜可反复发作,可伴鼻衄、牙龈出血等,出血症状相对较轻但迁延不愈。其发病与自身免疫产生抗血小板抗体,破坏血小板,同时影响巨核细胞成熟有关,女性激素等因素可能对发病有影响。
(二)继发性血小板减少性紫癜
由其他疾病引起血小板减少进而出现紫癜,如感染(病毒、细菌等感染)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)、恶性肿瘤等。不同原发病有各自的临床特点,例如感染引起者多有感染相关表现,自身免疫性疾病引起者常伴自身免疫病的其他症状。
三、遗传性出血性毛细血管扩张症
为常染色体显性遗传病,主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,可出现紫癜样皮疹,多有家族史。由于毛细血管结构和功能异常,易发生破裂出血导致紫癜,病变可累及多个器官,如胃肠道、呼吸道等,出现相应部位出血表现。
四、血管性血友病
因凝血因子Ⅷ复合物中血管性血友病因子(vWF)缺乏或结构异常引起的出血性疾病,除全身紫癜外,常有鼻出血、牙龈出血等表现,出血倾向可因vWF功能异常导致血小板黏附功能障碍等机制引起,有家族遗传倾向,可通过实验室检查vWF抗原、活性等指标协助诊断。