红斑狼疮是自身免疫介导的慢性炎症性结缔组织病分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮等亚型SLE好发于育龄女性为多系统受累自身免疫病盘状红斑主要局限皮肤损害SLE有多样皮肤、关节肌肉、肾、血液、消化等系统表现,盘状红斑为皮肤圆形或椭圆形边界清晰有粘着性鳞屑,诊断依赖自身抗体检测等;紫癜中过敏性紫癜多发生于儿童及青少年发病前常在上呼吸道感染等前驱感染后有双下肢对称性紫癜伴关节肿痛腹痛便血等表现,血小板减少性紫癜特发性与自身免疫相关儿童多急性起病成人多慢性病程有皮肤紫癜黏膜出血等表现,特发性血小板减少性紫癜诊断靠血小板计数明显减少及骨髓象检查,育龄期SLE患妊娠需关注风险合理规划监测,儿童紫癜要观察症状,老年患者病情隐匿需加强监测用药谨慎。
一、红斑狼疮
(一)定义与分类
红斑狼疮是自身免疫介导的慢性炎症性结缔组织病,主要分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮等亚型。SLE好发于15~40岁育龄女性,是多系统受累的自身免疫性疾病;盘状红斑狼疮主要局限于皮肤损害。
(二)临床表现
SLE可出现多样表现,皮肤方面有面部蝶形红斑、黏膜溃疡等;关节肌肉表现为关节疼痛、肿胀;还可累及肾脏(出现蛋白尿、血尿等)、血液系统(贫血、白细胞减少等)、消化系统等;盘状红斑狼疮主要表现为皮肤圆形或椭圆形红斑,边界清晰,表面有粘着性鳞屑。
(三)诊断依据
依赖自身抗体检测,抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)等自身抗体阳性具有重要诊断价值,结合患者临床表现及其他相关检查综合判定。
二、紫癜
(一)过敏性紫癜
1.好发人群与诱因
多发生于儿童及青少年,发病前常存在上呼吸道感染等前驱感染诱因。
2.临床表现
典型表现为双下肢对称性分布的紫癜,可伴发关节肿痛、腹痛、便血等症状,腹痛多为阵发性绞痛,部位不固定。
3.诊断与鉴别
依据典型临床表现,结合实验室检查,排除其他如血小板减少性紫癜等出血性疾病进行诊断。
(二)血小板减少性紫癜
1.特发性血小板减少性紫癜
与自身免疫机制相关,儿童多为急性起病,常在上呼吸道感染后发病;成人则多为慢性病程。临床表现为皮肤紫癜、黏膜出血(如鼻出血、牙龈出血等),严重时可出现内脏出血。儿童与成人在发病特点、病情进展等方面存在差异,儿童急性型多可自行缓解,成人慢性型易反复发作。
2.诊断要点
血小板计数明显减少是重要依据,同时结合骨髓象检查,骨髓中巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍等表现有助于确诊。
特殊人群注意事项
育龄期女性患系统性红斑狼疮时,需关注妊娠相关风险,妊娠可能诱发病情活动,需在医生指导下合理规划妊娠时机,密切监测病情。
儿童患紫癜时,如过敏性紫癜儿童,要注意观察腹痛、关节痛等症状变化,及时就医;特发性血小板减少性紫癜儿童急性发病时,需避免剧烈活动以防颅内出血等严重并发症。
老年患者患红斑狼疮或紫癜时,机体功能减退,病情变化可能更隐匿,需加强病情监测,用药时更要谨慎权衡药物利弊,注意药物对肝肾功能等的影响。