川崎病是好发于5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性小儿疾病，病因未完全明确。有发热等临床表现，依据日本厚生省1984年修订标准诊断，可致心血管等系统损害，治疗以控制血管炎症等为主，经及时规范治疗大多预后良好但需长期密切随访及关注生活方式等促进康复。
一、川崎病的定义
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征。好发于5岁以下婴幼儿，男孩发病略多于女孩，其病因目前尚未完全明确，可能与感染、免疫反应等多种因素有关。
二、川崎病的临床表现
1.发热：通常为持续性高热，体温可达39℃~40℃以上，持续时间多在5天以上，抗生素治疗无效。
2.球结膜充血：双侧球结膜充血，但无脓性分泌物，这是川崎病比较典型的表现之一，多在发热早期出现。
3.口唇及口腔表现：口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫性充血。
4.手足症状：急性期手足硬性水肿，手掌和足底发红，恢复期指、趾端会出现膜状脱皮。
5.皮疹：多形性红斑和猩红热样皮疹等，一般无疱疹及结痂，皮疹可分布于全身多处。
6.颈部淋巴结肿大：多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大，质硬，表面不红，发热时明显，热退后可能缩小。
三、川崎病的诊断标准
目前主要依据日本厚生省1984年修订的诊断标准，具备以下6条中的5条即可诊断：
1.发热5天以上。
2.双侧球结膜充血。
3.口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫性充血。
4.手足硬性水肿，掌跖红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮。
5.多形性皮疹。
6.颈部非化脓性淋巴结肿大，直径≥1.5cm。但需排除其他疾病如猩红热、幼年特发性关节炎全身型、传染性单核细胞增多症等。
四、川崎病的危害
1.心血管系统损害：是川崎病最严重的危害，可导致冠状动脉炎，引起冠状动脉扩张、动脉瘤形成甚至冠状动脉破裂。冠状动脉病变在发病1~2周即可出现，发病3~6周为高峰期，部分患儿可遗留冠状动脉狭窄等后遗症，影响心脏功能，严重时可危及生命。
2.其他器官受累：还可能累及消化系统，出现腹痛、腹泻等；累及神经系统，出现无菌性脑膜炎等，但相对心血管系统损害发生率较低。
五、川崎病的治疗
主要治疗原则是控制血管炎症、预防冠状动脉病变。治疗药物主要为丙种球蛋白，大多数患儿经丙种球蛋白治疗后可恢复，但仍有部分患儿可能复发，需要再次治疗。对于丙种球蛋白无反应型患儿，可能会使用糖皮质激素等药物治疗。
六、川崎病的预后及随访
经过及时规范治疗，大多数患儿预后良好，冠状动脉病变可逐渐恢复。但需要长期密切随访，一般在发病后1、3、6个月及1~2年进行一次全面检查，包括心电图、超声心动图等，以监测冠状动脉情况，及时发现可能出现的冠状动脉异常并采取相应治疗措施。对于有冠状动脉瘤等严重病变的患儿，随访时间可能会更长，甚至需要终身随访。在随访过程中要关注患儿的生长发育、心脏功能等情况，根据随访结果调整治疗和监测方案。同时，要注意患儿的生活方式，保证充足休息，合理饮食，增强机体免疫力，促进康复。
