支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致管壁肌肉弹性组织破坏致支气管变形持久扩张,病因包括儿童期感染、遗传疾病、免疫缺陷,病理形态有柱状、囊状、混合型,临床表现为慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染,诊断靠胸部高分辨率CT结合病史等,儿童需关注呼吸道感染及时就医,成人要防感染保通畅定期检查,有基础疾病者重基础病治疗及呼吸道管理。
一、定义
支气管扩张是一种慢性呼吸系统疾病,其发病机制是支气管及其周围肺组织因慢性化脓性炎症和纤维化,致使支气管壁的肌肉和弹性组织遭受破坏,进而造成支气管发生变形且持久扩张。
二、病因
1.感染因素:儿童时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是引发支气管扩张的常见原因,这些感染会破坏支气管壁的正常结构。例如,儿童期严重的呼吸道感染可导致支气管黏膜受损,后续修复过程中引发结构改变,逐步发展为支气管扩张。
2.遗传因素:某些遗传疾病可增加支气管扩张的发病风险,如囊性纤维化,这是一种常染色体隐性遗传疾病,患者体内的基因缺陷会影响黏液分泌和清除功能,进而易引发支气管扩张。
3.免疫缺陷:人体免疫功能异常时,抵御呼吸道病原体的能力下降,容易反复发生呼吸道感染,长期感染刺激可导致支气管扩张,比如原发性免疫缺陷病患者。
三、病理改变
支气管扩张的病理形态主要有柱状扩张、囊状扩张以及混合型扩张。柱状扩张表现为支气管呈均匀管状扩张且远端管径无明显增大;囊状扩张则是支气管末端形成多个含气的囊腔;混合型扩张兼具两者的特征,支气管壁结构破坏较为严重,影响正常的通气和引流功能。
四、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰:患者会长期出现咳嗽症状,且伴有大量脓性痰液,痰液的量可因病情轻重而异,在晨起或体位改变时痰液分泌往往增多。例如,部分患者每日脓痰量可达数百毫升。
2.反复咯血:由于扩张的支气管血管破裂,患者会出现不同程度的咯血,少量咯血表现为痰中带血,严重时可出现大咯血。
3.反复肺部感染:因支气管引流不畅,容易反复发生肺部感染,表现为发热、咳嗽加剧、脓痰增多等症状,且感染难以彻底控制,会反复影响患者的呼吸功能。
五、诊断方法
胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断支气管扩张的重要手段,其典型表现为支气管扩张、管壁增厚等特征性影像,能够清晰显示支气管的形态和结构改变,有助于明确诊断并评估病情严重程度。此外,还可结合患者的病史、临床表现等综合进行诊断。
六、不同人群特点及注意事项
儿童:儿童期支气管扩张多由幼年呼吸道感染引发,家长需密切关注儿童呼吸道感染情况,一旦出现反复咳嗽、咳痰等症状应及时就医,早期诊断和干预对预后至关重要。
成人:成人支气管扩张患者要注意避免呼吸道反复感染,保持呼吸道通畅,可通过适度锻炼等方式提高机体免疫力,同时需定期进行胸部影像学检查监测病情变化。
有基础疾病人群:如存在免疫缺陷或遗传疾病的人群,除针对基础疾病进行规范治疗外,更要重视呼吸道的日常管理,严格遵循医嘱进行相关监测和防护,以减少支气管扩张急性发作的风险。