肾错构瘤全称肾血管平滑肌脂肪瘤由不同比例血管平滑肌脂肪构成属良性肿瘤与结节性硬化症相关好发女性多数无症状大时可现腰痛血尿等超声见强回声CT见脂肪密度影等靠影像等诊断需与肾癌鉴别小无症状随访大等手术；脂肪瘤由成熟脂肪细胞构成良性肿瘤肾脏少见体表为皮下肿块肾脏脂肪瘤小无症状大时可压迫致腰部不适等影像学需与肾错构瘤鉴别体表小无症状观察大或有症状手术儿童、女性、有基础病患者各有相关注意事项。
一、定义与病理特征
1.肾错构瘤：全称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由血管、平滑肌和脂肪组织按不同比例构成的肾脏良性肿瘤，其发病可能与结节性硬化症相关（有研究表明约20%-30%的肾错构瘤患者合并结节性硬化症），好发于女性，发病年龄多在20-50岁。
2.脂肪瘤：由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤，可发生于身体任何有脂肪的部位，肾脏脂肪瘤相对少见，其病理表现为镜下见分化良好的脂肪组织。
二、临床表现
1.肾错构瘤：多数患者无明显症状，常在体检时发现；当肿瘤较大时可出现腰部隐痛、血尿等表现，若肿瘤破裂出血可导致剧烈腹痛、休克等急症表现，合并结节性硬化症者还可能有皮肤皮脂腺瘤、癫痫等表现。
2.脂肪瘤：体表脂肪瘤多表现为皮下局限性肿块，质地柔软，可推动；肾脏脂肪瘤若体积较小通常无明显症状，较大时可能压迫周围组织出现腰部不适等表现。
三、影像学表现
1.肾错构瘤：超声检查可见强回声病灶；CT检查是诊断肾错构瘤的重要手段，典型表现为肾实质内可见脂肪密度影（CT值低于-20HU），增强扫描时软组织成分可强化；MRI检查在T1WI、T2WI上均可见脂肪信号特征。
2.脂肪瘤：体表脂肪瘤超声表现为边界清晰的低回声肿块；肾脏脂肪瘤的影像学表现需与肾错构瘤鉴别，肾脏脂肪瘤的脂肪成分在CT或MRI上虽也可显示脂肪信号，但需结合临床及其他检查排除肾错构瘤可能，其强化方式与肾错构瘤的软组织成分强化有差异。
四、诊断与鉴别诊断
1.肾错构瘤：主要依据影像学检查，结合临床表现及家族史（如结节性硬化症家族史）进行诊断，需与肾癌等恶性肿瘤鉴别，肾癌一般无脂肪密度影，增强扫描多呈快进快出的强化特点。
2.脂肪瘤：体表脂肪瘤通过体格检查多可初步诊断，肾脏脂肪瘤需借助影像学检查与肾错构瘤等鉴别，重点鉴别两者的脂肪成分特征及相关临床表现。
五、治疗
1.肾错构瘤：对于直径小于4cm、无症状的肾错构瘤可定期随访观察；直径大于4cm、有症状或有破裂风险的肾错构瘤需考虑手术治疗，手术方式包括肾部分切除术等。
2.脂肪瘤：体表较小、无症状的脂肪瘤可观察；肾脏较大或有症状的脂肪瘤需手术切除，手术方式根据肿瘤位置等选择相应的肾脏手术方式。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：肾错构瘤合并结节性硬化症的儿童需密切随访，关注神经系统等合并表现，手术需谨慎评估风险；体表脂肪瘤儿童一般按成人脂肪瘤处理原则，但需注意儿童手术耐受性及术后恢复情况。
2.女性患者：肾错构瘤女性患者需关注结节性硬化症相关表现，孕期需密切监测肾错构瘤情况，因孕期激素变化可能影响肿瘤状态；体表脂肪瘤女性无特殊性别相关禁忌，但需注意乳房等特殊部位脂肪瘤的观察。
3.有基础病史患者：合并结节性硬化症的肾错构瘤患者需同时管理基础病，手术时需考虑基础病对手术的影响；有其他基础疾病的脂肪瘤患者手术需评估基础病对手术的耐受程度。
