紫癜病是一种以红细胞渗出致皮肤、黏膜下形成紫癜为主要表现的出血性疾病,发病机制与血管壁、血小板、凝血功能异常有关,分为血小板减少性紫癜和血管性紫癜等类型,诊断通过体格检查和实验室检查,治疗因类型而异,不同人群有相应注意事项。
一、分类及特点
血小板减少性紫癜:又可分为免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜等。免疫性血小板减少性紫癜多见于儿童及成人,儿童多为急性起病,常在上呼吸道感染后1-3周发病,表现为皮肤紫癜、瘀斑,可伴有鼻衄、牙龈出血等,血小板计数明显减少;成人慢性免疫性血小板减少性紫癜起病隐匿,紫癜可反复发作,血小板计数不同程度降低。血栓性血小板减少性紫癜较为罕见,发病急,除了皮肤紫癜外,还可出现微血管病性溶血、神经精神症状、发热和肾脏损害等,血小板计数显著减少。
血管性紫癜:包括遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜等。过敏性紫癜好发于儿童及青少年,春秋季多见,发病前1-3周常有上呼吸道感染史,可出现皮肤紫癜,多见于下肢和臀部,对称分布,还可伴有腹痛、关节痛、血尿等,是由于机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管通透性和脆性增加而发病。遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传病,主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,易发生出血,常见鼻出血、牙龈出血等。
二、诊断方法
体格检查:医生会观察皮肤紫癜的分布、形态、颜色等,同时检查有无黏膜出血、关节肿胀等情况,还会触诊淋巴结、肝脾等,了解有无异常。
实验室检查
血常规:可了解血小板数量、白细胞及红细胞等情况,血小板减少性紫癜患者血小板计数会有相应改变。
凝血功能检查:包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等,以评估凝血功能,凝血功能障碍引起的紫癜会有相应指标异常。
毛细血管脆性试验:对于血管性紫癜有一定辅助诊断价值,如过敏性紫癜患者毛细血管脆性试验常呈阳性。
过敏原检测:过敏性紫癜患者可进行过敏原检测,有助于明确致敏因素。
三、治疗原则
血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜:儿童急性型多数可自行缓解,治疗以休息、避免外伤等一般对症支持治疗为主,病情严重时可使用糖皮质激素等药物治疗;成人慢性型可根据病情选择糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗,对于血小板极低有严重出血风险的患者可考虑输注血小板等。
血栓性血小板减少性紫癜:需紧急治疗,血浆置换是首选的治疗方法,同时可辅助使用糖皮质激素等药物。
血管性紫癜
过敏性紫癜:首先要脱离过敏原,然后根据病情给予抗组胺药物(如氯雷他定等)、糖皮质激素等治疗,有腹痛、关节痛等症状时可对症处理。
遗传性出血性毛细血管扩张症:主要是对症止血治疗,如局部压迫止血、使用止血药物等,对于严重的出血情况可考虑手术等治疗,但手术风险需充分评估。
四、不同人群的注意事项
儿童:儿童患紫癜病时,家长要密切观察病情变化,如皮肤紫癜的变化、有无新发出血症状等。儿童急性免疫性血小板减少性紫癜可能自行缓解,但也需及时就医,遵循医生建议进行治疗,避免儿童剧烈运动,防止外伤加重出血。
成人:成人患紫癜病后要注意休息,避免劳累,积极寻找可能的病因并避免接触。如过敏性紫癜成人患者要注意在病情缓解后逐渐恢复正常生活,但仍需避免再次接触过敏原,定期复查血常规、尿常规等指标。
特殊病史人群:如有基础血液系统疾病或自身免疫性疾病的患者出现紫癜,要更加重视,因为原发病可能影响紫癜的病情和治疗。例如患有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的患者出现紫癜,要同时积极治疗原发病,在治疗紫癜相关药物使用时要考虑原发病对药物代谢等的影响,需在医生综合评估下进行治疗。