支气管扩张的发病因素包括感染因素(儿童时期严重下呼吸道感染、成年后反复呼吸道细菌感染)、先天性和遗传性因素(先天性支气管发育异常、遗传性疾病如囊性纤维化)、免疫缺陷因素(原发性免疫缺陷、继发性免疫缺陷)及其他因素(气道异物、过敏因素),这些因素通过不同机制导致支气管结构破坏、管腔扩张。
一、感染因素
1.儿童时期的严重下呼吸道感染:儿童时期如患麻疹、百日咳、支气管肺炎等严重下呼吸道感染,是引发支气管扩张症的重要因素。这些感染会导致支气管黏膜受损、纤毛功能障碍等,使得气道清除功能下降,病原体易在气道内定植繁殖,反复感染进一步破坏支气管结构,最终引发支气管扩张。例如,有研究表明,儿童期患麻疹后发生支气管扩张的风险显著增加,麻疹病毒感染可引起气道炎症反应持续存在,长期刺激支气管导致其结构改变。
2.反复的呼吸道细菌感染:成年后反复发生铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等细菌感染也可导致支气管扩张。细菌感染引起的炎症会使支气管壁的平滑肌、弹性纤维等结构遭到破坏,支气管管壁逐渐增厚、变形,管腔扩张。长期的细菌慢性感染,炎症持续刺激,使得支气管扩张的病情逐渐进展。
二、先天性和遗传性因素
1.先天性支气管发育异常:如先天性软骨发育不全,会导致支气管壁的软骨结构异常,使得支气管壁支撑力减弱,容易发生扩张。还有先天性巨大支气管,是由于支气管壁的肌肉和弹性组织发育不良,导致支气管异常扩张。这类先天性因素导致的支气管扩张往往在幼年时期就可能出现相关症状,与遗传因素导致的发育异常有关。
2.遗传性疾病:某些遗传性疾病也可引起支气管扩张,例如囊性纤维化。这是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者体内的囊性纤维化transmembraneconductanceregulator(CFTR)基因发生突变,导致外分泌腺功能异常,黏液分泌增多且黏稠,不易排出,长期堵塞支气管,引起反复感染和支气管扩张。这种疾病在儿童和青少年中较为常见,男性患者相对多见,由于遗传因素决定了发病的可能性,患者从幼年起就可能出现呼吸道症状逐渐加重的情况。
三、免疫缺陷因素
1.原发性免疫缺陷:原发性免疫缺陷病患者由于机体的免疫防御功能缺陷,容易反复发生呼吸道感染。例如,体液免疫缺陷患者,体内产生抗体的能力下降,不能有效清除呼吸道内的病原体,导致反复感染后支气管结构受损,引发支气管扩张。这类患者的发病年龄可能较早,且感染难以控制,容易进展为支气管扩张。
2.继发性免疫缺陷:一些疾病或因素可导致继发性免疫缺陷,进而增加支气管扩张的发病风险。例如,长期使用免疫抑制剂的患者,由于机体免疫功能受到抑制,对呼吸道感染的抵抗力下降,容易反复发生呼吸道感染,从而诱发支气管扩张。此外,艾滋病患者由于免疫系统严重受损,也是支气管扩张的高危人群,其呼吸道感染的发生率显著高于普通人群,且感染病原体多样,更容易导致支气管结构的破坏。
四、其他因素
1.气道异物:儿童时期气道异物如果未能及时取出,异物长期刺激支气管,可引起局部炎症反应,反复感染,最终导致支气管扩张。气道异物导致的支气管扩张往往有明确的异物吸入病史,异物堵塞气道后,局部通气受阻,继发感染,长期的炎症过程破坏支气管结构。
2.过敏因素:过敏因素也可能参与支气管扩张的发病。过敏导致气道高反应性,反复的过敏反应引起气道炎症,长期的炎症刺激可使支气管壁受损,引发支气管扩张。例如,过敏性哮喘患者如果病情控制不佳,长期的气道炎症可逐渐导致支气管扩张的发生。过敏因素在不同年龄、性别人群中都可能存在影响,女性患者在过敏相关疾病方面可能有一定的发病率特点,但总体上过敏导致的气道炎症是共同的病理基础。