系统性红斑狼疮可累及皮肤黏膜、肾脏、血液系统、免疫系统、神经系统、心血管系统、消化系统、肺部等多系统多脏器,不同系统受累有不同表现,且受遗传、环境、年龄、性别等多种因素影响,各系统受累情况及表现因系统和个体差异而不同
一、皮肤黏膜
系统性红斑狼疮可侵犯皮肤黏膜,约80%患者有不同类型皮肤损害,如面部出现典型的蝶形红斑,这是系统性红斑狼疮较具特征性的皮肤表现,多出现在鼻梁和双侧面颊部,呈对称性分布,形似蝴蝶;还可出现盘状红斑,好发于头面部、颈部等暴露部位,红斑边界清楚,中央萎缩凹陷,有角质栓附着,去除角质栓可见其下扩张的毛囊口。女性患者皮肤黏膜受累相对更易受内分泌等因素影响,若长期处于日晒等不良生活方式下,皮肤黏膜损害可能加重。
二、肾脏
肾脏是系统性红斑狼疮常累及的重要脏器,约50%-70%的患者在病程中会出现肾脏病变,称为狼疮性肾炎。其病理表现多样,包括系膜增生性、膜性、局灶节段性增生性及弥漫增生性肾小球肾炎等。肾脏受累会影响肾小球滤过功能等,患者可出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压等表现,严重时可进展为肾衰竭。有肾脏受累病史的患者需更密切监测肾功能等指标,年龄较小的患儿肾脏发育尚不完善,肾脏受累时可能出现更明显的生长发育受影响等情况。
三、血液系统
1.贫血:约1/2患者有正细胞正色素性贫血,可因红细胞生成减少、破坏增加等原因引起。女性患者由于生理周期等因素,可能更容易出现贫血加重的情况,长期贫血会影响全身各脏器的氧供,影响生活质量。
2.白细胞减少:外周血白细胞计数常减少,多因免疫异常导致白细胞破坏增多等原因,白细胞减少会使患者抵抗力下降,容易发生感染等情况,不同年龄患者对感染的易感性不同,低龄儿童更需注意防护。
3.血小板减少:约1/3患者有血小板减少,可导致皮肤黏膜出血点、瘀斑,严重时可出现内脏出血等,血小板减少的患者需避免剧烈活动等,防止出血加重,女性患者在生理期等特殊时期需更关注血小板情况。
四、免疫系统相关
系统性红斑狼疮本身是自身免疫性疾病,会累及免疫系统相关脏器及组织,导致免疫系统功能紊乱,除了上述血液系统受累外,还可能影响到淋巴结等免疫器官,出现淋巴结肿大等情况,免疫系统紊乱受遗传、环境等多种因素影响,不同年龄、性别患者因自身免疫调节机制差异,发病及病情表现可能不同。
五、神经系统
约1/3患者会出现神经系统受累,表现为头痛、癫痫发作、精神症状(如抑郁、焦虑、认知障碍等)、周围神经病变等。神经系统受累会严重影响患者的生活质量和认知功能等,女性患者可能因激素等因素影响,神经系统受累表现可能更易波动,年龄较大的患者神经系统功能本身有一定退变基础,神经系统受累时可能症状更易被忽视或加重。
六、心血管系统
可累及心血管系统,出现心包炎、心肌炎、心内膜炎等。心包炎较为常见,表现为胸痛、心包摩擦音等;心肌炎可影响心脏的收缩和舒张功能,心内膜炎可导致心脏瓣膜病变等。心血管系统受累受患者整体病情控制情况等因素影响,有心血管基础病史的患者病情可能更复杂。
七、消化系统
约1/3患者有消化系统受累,可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等表现,还可能影响肝脏,出现肝酶升高、黄疸等情况。消化系统受累会影响患者的营养摄入等,不同年龄患者消化系统功能不同,低龄儿童消化系统发育未完善,消化系统受累时可能出现更明显的营养吸收障碍等问题。
八、肺部
可累及肺部,出现胸膜炎、肺炎、肺间质病变等。胸膜炎表现为胸痛、胸腔积液;肺炎可出现咳嗽、咳痰、发热等;肺间质病变可导致呼吸困难等。肺部受累在病情活动时更易发生,患者生活方式中如吸烟等不良习惯可能加重肺部受累情况,年龄较大的患者肺部基础功能可能有所下降,肺部受累时症状可能更严重。