紫癜包括过敏性紫癜,好发儿童及青少年,发病前1-3周多有上呼吸道感染史,皮肤紫癜常见且对称分批出现,可伴多系统症状,依典型表现等结合实验室检查诊断;血小板减少性紫癜分急慢性,急性型多见于儿童常病毒感染后发病,慢性型多见于成人女性多,有皮肤黏膜出血等表现,靠血小板等检查及排除其他病诊断,继发性由多种因素引起伴原发疾病症状;其他紫癜有血管性如遗传性出血性毛细血管扩张症,凝血功能异常性如血友病;儿童紫癜需注意肾损害等,成人要排查原发疾病,特殊病史者要考虑相应紫癜可能。
一、过敏性紫癜
1.定义与发病特点:是一种常见的血管变态反应性疾病,好发于儿童及青少年,发病前1~3周多有上呼吸道感染史,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管通透性和脆性增加,引起出血症状。
2.临床表现:皮肤紫癜为常见表现,多见于下肢及臀部,对称分布,分批出现,初为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,随后颜色加深呈暗紫色,可融合成大疱伴出血性坏死;可伴腹痛、关节痛、肾损害等,腹痛多为阵发性脐周或下腹部绞痛,肾损害表现为蛋白尿、血尿等。
3.诊断依据:主要依据典型皮肤紫癜、发病前上呼吸道感染史、伴发的消化道、关节或肾脏症状,结合毛细血管脆性试验阳性、血小板计数及功能正常、凝血功能正常等实验室检查综合诊断。
二、血小板减少性紫癜
(一)特发性血小板减少性紫癜
1.发病情况:分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,常在病毒感染后2~3周发病;慢性型多见于成人,女性多于男性。
2.临床表现:主要为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑,可伴有鼻出血、牙龈出血等,严重时出现内脏出血,如呕血、黑便、血尿等。急性型起病急,常有发热,慢性型起病隐匿,出血症状相对较轻。
3.诊断依据:血小板计数明显减少,骨髓象显示巨核细胞数量正常或增加,有成熟障碍,凝血功能检查正常,排除其他引起血小板减少的疾病。
(二)继发性血小板减少性紫癜
1.病因:可由感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等多种因素引起,如某些感染性疾病可导致血小板破坏增加或生成减少,某些药物可通过免疫机制引起血小板减少等。
2.临床表现:除血小板减少相关的出血表现外,还伴有原发疾病的相应症状,如感染性疾病可有发热、感染灶表现等,自身免疫性疾病可有相应系统受累表现等。
3.诊断依据:在明确血小板减少的基础上,通过详细病史询问、全面体格检查及相关实验室检查(如病原体检测、自身抗体检测、骨髓穿刺等)明确原发疾病以确诊。
三、其他紫癜类型
1.血管性紫癜:除上述过敏性紫癜外,还包括遗传性出血性毛细血管扩张症等,遗传性出血性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传病,表现为皮肤黏膜的毛细血管扩张,易发生出血,多自幼发病,出血程度不一。
2.凝血功能异常性紫癜:如血友病等遗传性凝血因子缺乏疾病,可导致凝血功能障碍,出现皮肤瘀斑、关节出血、深部组织血肿等表现,通过凝血因子活性检测等可明确诊断。
四、不同人群紫癜特点及注意事项
(一)儿童人群
儿童患紫癜时,如过敏性紫癜,需特别注意观察肾损害情况,因儿童肾脏受累相对常见且可能影响生长发育,应定期监测尿常规;血小板减少性紫癜中急性型多见于儿童,起病急,家长需注意观察皮肤出血点变化及有无发热、腹痛等伴随症状,及时就医。
(二)成人人群
成人紫癜需注重原发疾病的排查,尤其是继发性血小板减少性紫癜,要详细询问用药史、既往疾病史等,以明确病因进行针对性治疗;过敏性紫癜成人患者肾损害相对儿童可能有不同特点,需关注蛋白尿、血尿等情况的长期变化。
(三)特殊病史人群
有自身免疫性疾病病史者出现紫癜时,需考虑自身免疫相关紫癜可能,要调整自身免疫病治疗方案并密切监测紫癜及相关指标变化;有出血性疾病家族史者出现紫癜,应警惕遗传性出血性疾病,进一步完善相关基因等检查明确诊断。