痛风分为原发性和继发性,原发性痛风由嘌呤代谢紊乱和(或)尿酸排泄减少引起,具遗传性,多见于40岁以上中老年男性,起病急,有关节症状、痛风石等表现,血尿酸等检查有相应特点;继发性痛风由其他明确病因致血尿酸升高,发病年龄无特定偏向,临床表现有基础疾病相关表现,血尿酸等检查随基础病因不同有差异,年龄和性别因素均需考虑。
一、定义与病因方面的区别
原发性痛风
定义:是一种由于嘌呤代谢紊乱和(或)尿酸排泄减少所引起的代谢性疾病,具有一定的遗传性,约10%-20%的患者有家族史。
病因:主要是尿酸生成过多和(或)尿酸排泄减少,其中尿酸排泄减少是更常见的原因,约占原发性痛风患者的80%-90%。尿酸排泄减少可能与肾小管分泌尿酸功能障碍等因素有关;尿酸生成过多则多与先天性嘌呤代谢酶缺陷有关,如磷酸核糖焦磷酸合成酶活性增高、次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏等。年龄方面,多见于40岁以上的中老年人,男性发病明显多于女性,这与男性的生活方式、激素水平等因素有关,男性体内雄激素水平相对较低,对尿酸代谢的影响与女性不同。
继发性痛风
定义:是由其他疾病、药物、手术等多种明确的病因引起的血尿酸升高导致的痛风。
病因:可由肾脏疾病(如慢性肾小球肾炎、多囊肾等)导致尿酸排泄减少;也可由血液系统疾病(如白血病、淋巴瘤等),由于细胞增殖加速,核酸分解增多,尿酸生成过多;还可因某些药物(如噻嗪类利尿剂、阿司匹林等)抑制尿酸排泄;此外,器官移植后长期使用免疫抑制剂等也可能诱发继发性痛风。其发病年龄无特定偏向,但可在任何年龄发病,性别差异相对原发性痛风不那么突出,可发生在男性或女性身上,与基础疾病的情况相关。
二、临床表现方面的区别
原发性痛风
起病多较急,常于夜间突然发作,受累关节迅速出现红肿热痛、功能障碍,最常见的发作部位是第一跖趾关节,其次是足背、踝、膝等关节。随着病情进展,可出现痛风石,痛风石是尿酸盐沉积形成的结节,可发生在关节内、关节周围、皮下等部位,痛风石大小不一,小的如芝麻,大的可如鸡蛋,痛风石破溃后可排出白色尿酸盐结晶。病程较长的患者还可能出现肾脏病变,如尿酸性肾结石、痛风性肾病等。
年龄方面,中老年人发病后,随着年龄增长,病情可能逐渐加重,发作频率可能增加,受累关节数目可能增多。男性患者由于本身的生理和生活方式特点,更易在中年后出现典型的痛风发作表现。
继发性痛风
临床表现与原发性痛风相似,但往往有基础疾病的相关表现。例如,由血液系统疾病引起的继发性痛风,除了痛风的关节症状外,还会有血液系统疾病导致的贫血、出血倾向、肝脾淋巴结肿大等表现;由肾脏疾病引起的继发性痛风,会有肾脏疾病相关的症状,如蛋白尿、水肿、高血压等。发病年龄可在任何年龄段,若基础疾病发生在儿童期,继发性痛风也可能在儿童期发病,但相对较少见。性别方面,基础疾病若没有明显的性别偏向,继发性痛风的性别差异不突出,若基础疾病有性别差异,则可能有相应表现。
三、实验室检查方面的区别
原发性痛风
血尿酸测定:血尿酸水平升高是原发性痛风的重要实验室指标,男性血尿酸>420μmol/L,女性>360μmol/L可考虑高尿酸血症,但需要结合临床表现诊断痛风。
尿尿酸测定:原发性痛风患者中,尿酸排泄减少型者尿尿酸排泄量<600mg/24h,尿酸生成过多型者尿尿酸排泄量>600mg/24h。
关节液或痛风石内容物检查:偏振光显微镜下可见双折光的针形尿酸盐结晶,这是确诊痛风的重要依据。
年龄因素会影响血尿酸的水平,一般随着年龄增长,血尿酸水平有升高趋势,所以在诊断原发性痛风时,需考虑年龄对血尿酸的影响。男性由于生理特点,本身血尿酸水平相对女性稍高,在诊断时要结合性别因素综合判断。
继发性痛风
血尿酸测定:血尿酸水平也会升高,但可能有基础疾病导致的其他实验室异常。例如,由血液系统疾病引起的继发性痛风,可能有血常规异常,如白细胞升高、血红蛋白降低等;由肾脏疾病引起的继发性痛风,可能有肾功能指标异常,如肌酐升高、尿素氮升高等。
尿尿酸测定:继发性痛风患者的尿尿酸排泄情况因基础病因不同而有所差异,如肾脏疾病导致尿酸排泄减少的患者,尿尿酸排泄量可能降低;而血液系统疾病导致尿酸生成过多的患者,尿尿酸排泄量可能升高。
对于继发性痛风,需要更关注基础疾病相关的实验室检查异常,因为其血尿酸升高是继发于其他明确病因,所以在实验室检查时要全面排查基础疾病相关的指标,年龄和性别因素同样需要考虑,不同基础疾病在不同年龄和性别中的发生情况不同,会影响继发性痛风的实验室检查表现及诊断。