支气管扩张病因包括先天性和后天性因素。先天性因素有遗传因素相关的先天性纤毛结构和功能异常综合征,以及支气管发育异常;后天性因素包括感染因素(儿童反复呼吸道感染、成人慢性感染)、气道阻塞因素(异物阻塞、肿瘤阻塞)、免疫缺陷因素(原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷)、其他因素(自身免疫性疾病相关、职业性因素)。
一、先天性因素
1.遗传因素相关
部分支气管扩张是由遗传因素导致,例如先天性纤毛结构和功能异常综合征。纤毛是呼吸道黏膜上皮细胞表面的结构,正常情况下纤毛的摆动有助于清除呼吸道内的异物、分泌物等。当存在先天性纤毛结构和功能异常时,纤毛不能正常摆动,导致呼吸道清除功能障碍,使得分泌物在呼吸道内积聚,长期可引发支气管扩张。这种情况在儿童时期可能就会逐渐显现相关症状,由于遗传因素决定,家族中有类似病史的人群需要特别关注后代可能存在的遗传风险。
2.支气管发育异常
支气管发育异常也是先天性支气管扩张的病因之一。胚胎发育时期支气管的正常分化、生长出现异常,导致支气管结构和功能异常。比如支气管软骨发育不全等情况,会使支气管壁的支撑结构薄弱,容易发生扩张。这类患者从胚胎发育阶段就存在支气管的结构基础问题,在成长过程中,随着呼吸道的使用和外界因素的影响,逐渐出现支气管扩张的临床表现,儿童时期发病相对较多见。
二、后天性因素
1.感染因素
儿童时期的反复呼吸道感染:儿童免疫系统尚未完全发育成熟,容易发生反复的呼吸道感染,如麻疹、百日咳、支气管肺炎等。这些感染会引起支气管黏膜的炎症反应,导致支气管壁的破坏和修复失衡。例如,麻疹病毒感染可引起细支气管炎和肺炎,进而导致支气管结构的破坏,使支气管扩张的发生风险增加。在儿童生活环境中,如果卫生条件较差或者自身免疫力相对较低,更容易反复遭受呼吸道感染,从而增加支气管扩张的患病几率。
成人时期的慢性感染:对于成人来说,慢性呼吸道感染也是重要病因。如肺结核痊愈后可能会遗留支气管扩张,肺结核病灶会破坏支气管壁组织,导致支气管狭窄、扭曲,进而引起远端支气管扩张。另外,铜绿假单胞菌等细菌的慢性感染,会持续刺激支气管黏膜,引起炎症反应,破坏支气管壁的结构和功能,最终导致支气管扩张的形成。长期处于污染环境或者有吸烟等不良生活习惯的成人,呼吸道抵抗力相对较弱,更容易发生慢性呼吸道感染,进而增加支气管扩张的发病风险。
2.气道阻塞因素
异物阻塞:无论是儿童还是成人都可能发生气道异物阻塞。儿童由于好奇心强,容易将小物体吸入气道,如玩具小零件等。异物阻塞气道后,会导致阻塞远端的支气管分泌物引流不畅,长期可引起阻塞远端支气管的感染和扩张。成人也可能因误吸食物残渣等发生气道阻塞,进而引发支气管扩张。例如,老年人吞咽功能减退时,误吸风险增加,一旦发生气道阻塞,就可能导致支气管扩张的发生。
肿瘤阻塞:支气管内的肿瘤,如肺癌等,会阻塞支气管腔,使远端支气管的分泌物排出受阻,从而引起阻塞远端的支气管扩张。随着肿瘤的生长,阻塞情况逐渐加重,支气管扩张也会逐渐发展。对于有长期吸烟史、年龄较大的人群,当出现反复咳嗽、咳痰等症状时,需要警惕肿瘤阻塞气道导致支气管扩张的可能。
3.免疫缺陷因素
原发性免疫缺陷病:某些原发性免疫缺陷病患者,由于机体的免疫功能存在先天性缺陷,不能有效地抵御呼吸道病原体的侵袭。例如,常见的X-连锁低丙种球蛋白血症,患者体内抗体生成不足,容易反复发生呼吸道感染,进而引发支气管扩张。这类患者从幼年时期开始就可能反复出现呼吸道感染相关症状,并且由于免疫缺陷难以通过自身免疫功能控制感染,支气管扩张的发生风险较高。
继发性免疫缺陷:一些疾病或治疗措施可导致继发性免疫缺陷,如长期使用免疫抑制剂的患者,由于免疫抑制剂抑制了机体的免疫反应,容易发生呼吸道感染。艾滋病患者后期也会出现严重的免疫缺陷,极易发生各种机会性感染,包括呼吸道感染,从而增加支气管扩张的发病几率。长期接受免疫抑制治疗的患者以及艾滋病患者需要特别注意呼吸道的防护,积极预防感染以降低支气管扩张的发生风险。
4.其他因素
自身免疫性疾病相关:某些自身免疫性疾病可累及呼吸道,导致支气管扩张。例如,类风湿关节炎患者,自身免疫反应可能会攻击呼吸道组织,引起支气管的炎症和损伤,进而导致支气管扩张。自身免疫性疾病患者由于自身免疫系统的异常攻击,呼吸道长期处于炎症状态,增加了支气管扩张的发生可能性。这类患者需要密切关注呼吸道症状,及时发现并处理可能出现的支气管扩张等并发症。
职业性因素:长期接触有害粉尘或化学物质的职业人群,如煤矿工人长期接触粉尘,纺织工人接触化纤等化学物质,这些有害物质会损伤呼吸道黏膜,导致呼吸道的防御功能下降,容易发生呼吸道感染和支气管损伤,进而引发支气管扩张。职业性因素导致的支气管扩张在特定职业人群中需要引起重视,工作中应严格做好防护措施,如佩戴合适的防护口罩等,以减少有害物质对呼吸道的损害。