支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织慢性化脓炎症和纤维化致支气管变形持久扩张，有慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血等症状，由感染、阻塞、遗传等因素引起，可通过影像学等检查诊断，需与慢性支气管炎等鉴别，治疗包括控制感染、改善气流受限、清除分泌物、手术等，要积极防治婴幼儿期呼吸道感染、避免接触有害因素、增强体质来预防。
一、支气管扩张症的定义
支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
二、病因及发病机制
1.感染因素：婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的病因，如麻疹、百日咳、支气管肺炎等，病原菌多为流感嗜血杆菌、肺炎球菌、铜绿假单胞菌等。反复感染可导致支气管壁结构破坏，管腔扩张。不同年龄人群感染病原体有所差异，儿童期常见病毒、细菌感染，成人则可能与肺炎克雷伯杆菌等感染相关。
2.支气管阻塞：肿瘤、异物和感染可引起支气管阻塞，阻塞后远端肺部感染，导致支气管管壁破坏、扩张。例如，支气管肺癌可阻塞支气管，长期可引发远端支气管扩张。
3.遗传因素：部分患者有遗传因素参与，如囊性纤维化患者，其基因缺陷导致黏液分泌异常，易引发反复肺部感染和支气管扩张。
三、临床表现
1.慢性咳嗽、咳痰：咳嗽多为慢性、反复发作，咳痰量较多，痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，收集痰液于玻璃瓶中可分为三层：上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。不同病情程度、不同病原体感染时痰量和性状有所不同，例如铜绿假单胞菌感染时痰可呈黄绿色。
2.咯血：部分患者以咯血为唯一症状，咯血量可多可少，少量咯血仅表现为痰中带血，大量咯血可危及生命。咯血的机制是病变累及支气管动脉，导致血管破裂出血。
3.反复肺部感染：特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。感染时可出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。不同年龄患者感染表现可能有差异，儿童可能出现生长发育迟缓等情况。
四、辅助检查
1.影像学检查
胸部X线：早期轻症患者X线可无明显异常，或仅见肺纹理增粗；典型表现为支气管扩张部位粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。
胸部CT：高分辨CT（HRCT）是诊断支气管扩张的主要检查方法，可清楚显示支气管扩张的部位、范围、形态等，表现为支气管壁增厚、管腔扩张，可呈柱状、囊状或静脉曲张状扩张。
2.痰液检查：痰涂片及培养可发现致病菌，有助于指导抗生素的选用。例如，培养出铜绿假单胞菌时，可针对性选择抗铜绿假单胞菌的抗生素。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血的病史，再结合影像学检查（尤其是HRCT）可明确诊断。例如，患者有长期咳嗽、咳大量脓痰，胸部HRCT显示支气管扩张的典型表现，即可确诊。
2.鉴别诊断
慢性支气管炎：多发生在中老年吸烟者，一般为白色黏液痰，多在冬季发作，咳、痰、喘症状每年发作持续3个月，连续2年以上，影像学检查一般无支气管扩张的典型改变。
肺脓肿：起病急，有高热、咳大量脓臭痰，影像学可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消散。
肺结核：可有咳嗽、咯血、低热、盗汗等结核中毒症状，痰中可找到结核分枝杆菌，胸部X线或CT可见肺结核病灶，一般有不同程度的播散。
六、治疗原则
1.控制感染：根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素，急性感染期常用抗生素有阿莫西林、头孢菌素类、喹诺酮类等。例如，若痰培养提示铜绿假单胞菌感染，可选用头孢他啶等药物。不同年龄患者使用抗生素需考虑药物的安全性和药代动力学特点，儿童应避免使用可能影响骨骼发育等的药物。
2.改善气流受限：使用支气管舒张剂，如沙丁胺醇、异丙托溴铵等，可缓解支气管痉挛，改善通气。但需注意药物的不良反应，尤其是儿童使用时要密切观察。
3.清除气道分泌物：包括体位引流、胸部物理治疗和化痰药物等。体位引流是根据病变部位采取不同的体位，使痰液流向大气道而排出，例如病变在肺上叶可采取坐位或半坐位引流。对于年老体弱、无力咳痰者，体位引流需谨慎，防止发生意外。
4.手术治疗：对于病变局限、反复大咯血经内科治疗无效者，可考虑手术切除病变肺组织。但手术有一定的适应证和禁忌证，需严格评估患者的病情和身体状况。
七、预防
1.积极防治婴幼儿期的呼吸道感染：及时治疗麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病，减少支气管扩张的发生风险。家长应重视儿童的预防接种，增强儿童的抵抗力。
2.避免接触有害因素：戒烟，避免吸入有害气体和颗粒，如空气污染严重时减少外出，佩戴防护口罩等。对于有职业暴露风险的人群，应做好防护措施。
3.增强体质：适当进行体育锻炼，如散步、慢跑、太极拳等，增强机体的免疫力和抵抗力，减少呼吸道感染的发生。不同年龄人群可根据自身情况选择合适的运动方式，儿童可在家长陪同下进行户外活动等。
