红斑狼疮有多种皮肤黏膜、全身及系统受累的征兆和症状。皮肤黏膜有蝶形红斑、盘状红斑及黏膜溃疡;全身有发热、乏力;系统受累包括肾脏受累出现蛋白尿、血尿,血液系统受累有贫血、白细胞减少、血小板减少,关节肌肉受累有关节疼痛、肌肉无力,神经系统受累有头痛、精神症状。
一、皮肤黏膜相关征兆和症状
1.红斑表现
蝶形红斑:约60%-70%的红斑狼疮患者会出现蝶形红斑,表现为横跨鼻梁和双侧脸颊的对称性红斑,形似蝴蝶,这是较为典型的皮肤表现。其发生与自身免疫反应导致的皮肤血管炎症等因素相关,在日光照射后可能会加重,因为紫外线可能会诱发机体产生更多的自身抗体,进一步损伤皮肤组织。
盘状红斑:盘状红斑可发生于头面部、颈部等暴露部位,表现为边界清楚的红色斑块,表面有粘着性鳞屑,去除鳞屑后可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于紫外线照射部位,如不及时处理,可能会遗留瘢痕和色素改变,其发病机制同样与自身免疫介导的皮肤炎症有关,自身抗体攻击皮肤细胞导致局部炎症反应持续存在。
2.黏膜损伤:部分患者会出现黏膜溃疡,常见于口唇部位,表现为圆形或椭圆形的溃疡,伴有疼痛,这是由于自身免疫累及黏膜组织,导致黏膜组织的血管炎和组织损伤,局部免疫功能异常使得黏膜容易受到病原体侵袭且自身修复能力下降。
二、全身症状
1.发热
多数患者会出现不同程度的发热,可为低热、中度发热甚至高热。约80%的患者在病程中会有发热表现,发热原因与疾病本身的炎症反应有关,自身免疫系统被激活后,产生的炎症介质会引起体温调节中枢功能紊乱,导致发热。不同患者发热特点可能不同,有的患者呈间歇性发热,有的则为持续性低热,年龄较小的儿童患者发热可能相对更为常见且波动较大,因为儿童免疫系统发育尚不完善,对自身免疫反应的调节能力相对较弱。
2.乏力:几乎所有红斑狼疮患者都会有乏力的表现,患者常感觉全身疲倦、无力,活动耐力明显下降。这与疾病状态下机体代谢紊乱、炎症消耗以及自身免疫攻击相关组织导致功能受损有关,例如肌肉组织可能受到一定影响,使得肌肉的能量代谢和收缩功能出现异常,从而引起乏力感,对于女性患者,由于生理周期等因素可能会加重乏力的主观感受。
三、系统受累相关征兆和症状
1.肾脏受累
蛋白尿:肾脏是红斑狼疮常见的受累器官,当肾脏受累时,会出现蛋白尿,即尿液中蛋白质含量增多。通过尿常规检查可发现尿蛋白阳性,这是因为自身免疫复合物沉积在肾小球,损伤肾小球滤过膜,导致蛋白质漏出到尿液中。对于儿童患者,肾脏受累可能会影响其生长发育,因为肾脏功能异常会影响体内代谢产物的排泄和营养物质的重吸收等过程。
血尿:部分患者会出现血尿,表现为尿液中红细胞增多,可见镜下血尿或肉眼血尿。这是由于肾小球基底膜受损,红细胞从受损的血管壁漏出到尿液中,血尿的程度可轻可重,严重时尿液呈洗肉水样,其发生与肾脏局部的炎症反应和血管损伤密切相关,不同年龄的患者血尿表现可能无明显差异,但儿童患者需要更密切监测肾脏功能变化,因为儿童处于生长发育关键期,肾脏受累可能对长期健康影响更大。
2.血液系统受累
贫血:约50%的红斑狼疮患者会出现贫血,表现为面色苍白、头晕、乏力等症状。贫血的发生机制包括自身免疫性溶血,即自身抗体攻击红细胞导致红细胞破坏增加;以及骨髓造血受抑制,自身免疫因素影响骨髓造血干细胞的功能,使得红细胞生成减少。女性患者由于月经等因素可能会加重贫血的表现,因为月经会导致铁等营养物质的丢失,而贫血又会进一步影响其身体机能和生活质量。
白细胞减少:患者外周血白细胞计数降低,容易出现感染等情况。白细胞减少是由于自身免疫反应累及骨髓中的粒细胞前体细胞,导致粒细胞生成减少,同时可能存在粒细胞破坏增加的情况。儿童患者白细胞减少时,机体抵抗力更弱,更容易发生各种感染性疾病,需要特别注意防护,避免去人员密集的场所,减少感染风险。
血小板减少:部分患者会出现血小板减少,表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等出血倾向。血小板减少的原因是自身抗体破坏血小板,导致血小板数量减少和功能异常。对于有血小板减少的患者,尤其是儿童和老年患者,需要更加注意避免外伤,防止出血加重,因为儿童皮肤较娇嫩,老年患者可能存在血管弹性差等情况,出血后更难止血。
3.关节肌肉受累
关节疼痛:约90%以上的患者会出现关节疼痛,可累及多个关节,如双手近端指间关节、腕关节、膝关节等,呈对称性或非对称性疼痛,疼痛性质多样,可为隐痛、胀痛或刺痛等。关节疼痛是由于关节周围的滑膜炎症、血管炎等原因导致,自身免疫反应引起关节局部的炎症介质释放,刺激神经末梢引起疼痛。女性患者在月经前后关节疼痛可能会加重,因为激素水平的变化可能会影响自身免疫状态,进而影响关节症状。
肌肉无力:部分患者会出现肌肉无力,表现为上下楼梯困难、持物费力等。肌肉无力与肌肉组织的炎症、自身抗体对肌肉细胞的攻击以及能量代谢障碍等因素有关,长期肌肉无力可能会导致肌肉萎缩等不良后果,对于老年患者,肌肉无力可能会影响其日常生活自理能力,需要加强康复护理等干预措施。
4.神经系统受累
头痛:约50%的患者会出现头痛,头痛的性质和程度因人而异,可为轻度头痛到重度头痛。神经系统受累时,脑部血管炎、神经炎症等因素可能会引起头痛,自身免疫反应导致脑部血管的炎症损伤,影响脑部血液循环和神经功能,从而引发头痛。儿童患者出现头痛时需要警惕是否存在神经系统受累的严重情况,因为儿童神经系统发育尚未完全成熟,头痛可能是疾病进展的一个信号。
精神症状:部分患者可能出现精神症状,如抑郁、焦虑、幻觉、妄想等。这与自身免疫累及中枢神经系统,影响神经递质的平衡和神经功能有关,自身抗体可能会破坏神经细胞或影响神经细胞间的信号传递,导致精神心理方面的异常表现。女性患者由于激素水平的波动等因素,可能更容易出现精神症状的波动,需要关注其心理状态并给予相应的心理支持。