红斑狼疮诊断标准

红斑狼疮包括系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）。SLE分类标准有11项，包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗磷脂抗体等，符合4项或以上且除外其他疾病可诊断SLE；DLE主要根据皮肤损害特点及组织病理检查诊断，典型表现为特定盘状红斑等，女性更易患，生活方式中避免过度日晒重要。

1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

意义：是SLE较典型的皮肤表现之一，约40%-60%的SLE患者会出现颊部红斑，其发生与自身免疫反应导致的皮肤血管炎症等因素相关，不同年龄、性别患者均可出现，生活方式一般不直接影响其出现，但病史中自身免疫相关异常是重要背景。

2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

意义：约20%-30%的SLE患者会有盘状红斑表现，其发病机制与自身抗体攻击皮肤组织等自身免疫过程有关，不同年龄、性别均可发生，生活方式对其直接影响较小，病史中自身免疫性疾病相关异常是基础。

3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

意义：约50%-70%的SLE患者存在光过敏现象，这是由于患者皮肤对紫外线等光线刺激的耐受性降低，自身免疫状态下光线可诱发皮肤免疫反应导致皮疹等表现，不同年龄、性别均可出现，长时间暴露于日光下等不良生活方式可能加重光过敏症状，病史中自身免疫相关异常是关键。

4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

意义：约20%-50%的SLE患者会出现口腔溃疡，发病与自身免疫导致的局部血管炎症、免疫损伤等有关，各年龄、性别均可发生，生活方式中口腔卫生状况等可能有一定影响，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要因素。

5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

意义：约80%以上的SLE患者会有关节炎表现，是由于自身免疫反应累及关节滑膜等组织，不同年龄、性别均可发生，过度劳累等生活方式可能加重关节症状，病史中自身免疫相关异常是背景。

6.浆膜炎

胸膜炎：明确的胸膜炎病史，或临床有胸膜炎表现，或有胸腔积液，或有胸膜摩擦音。

意义：约30%-50%的SLE患者会出现胸膜炎，是自身免疫累及胸膜导致，各年龄、性别均可发生，生活方式对其直接影响较小，病史中自身免疫性疾病相关病史是基础。

心包炎：心电图有心包炎表现，或有心包摩擦音，或有心包积液。

意义：约10%-30%的SLE患者会出现心包炎，由自身免疫累及心包引起，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫相关异常是关键。

7.肾脏病变

尿蛋白：+++（3+）或更多，或24小时尿蛋白定量≥0.5g。

意义：肾脏受累是SLE重要表现之一，约50%-70%的SLE患者会出现肾脏病变，是自身免疫复合物沉积等损伤肾脏导致，不同年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要背景，生活方式中过度劳累等可能影响病情。

尿沉渣红细胞：>5个/高倍视野，且除外结石、感染和其他原因。

意义：与肾脏病变相关，反映肾脏损伤情况，各年龄、性别均可出现，病史中自身免疫性疾病相关病史是关键。

8.神经病变

癫痫发作：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

意义：约10%-20%的SLE患者会出现神经病变相关的癫痫发作，是自身免疫累及神经系统等原因导致，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要背景。

精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

意义：约10%-20%的SLE患者会出现神经病变相关的精神病表现，由自身免疫累及神经系统引起，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是关键。

9.血液学疾病

溶血性贫血：伴网织红细胞增多。

意义：约10%-30%的SLE患者会出现溶血性贫血，是自身免疫破坏红细胞导致，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要背景。

白细胞减少：<4×10/L，至少2次。

意义：约40%-60%的SLE患者会出现白细胞减少，由自身免疫等因素影响骨髓造血等导致，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是关键。

淋巴细胞减少：<1.0×10/L，至少2次。

意义：约20%-40%的SLE患者会出现淋巴细胞减少，与自身免疫状态下淋巴细胞异常变化有关，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要因素。

血小板减少：<100×10/L，除外药物影响。

意义：约30%-50%的SLE患者会出现血小板减少，是自身免疫破坏血小板等原因导致，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是关键。

10.免疫学异常

抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体阳性。

意义：几乎所有SLE患者抗核抗体均为阳性，是SLE重要的血清学指标，不同年龄、性别均可出现，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要背景。

抗双链DNA抗体阳性：

意义：约60%-70%的SLE患者抗双链DNA抗体阳性，对SLE诊断特异性较高，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是关键。

抗Sm抗体阳性：

意义：约20%-30%的SLE患者抗Sm抗体阳性，是SLE的特异性抗体，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要因素。

补体C3降低：

意义：约50%-70%的SLE患者会出现补体C3降低，与自身免疫复合物激活补体等有关，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要背景。

抗梅毒试验假阳性：

意义：约20%-30%的SLE患者会出现抗梅毒试验假阳性，由自身免疫等因素导致，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是关键。

11.抗磷脂抗体

抗心磷脂抗体阳性：包括抗心磷脂抗体IgG、IgM，抗心磷脂抗体中高滴度阳性。

意义：约30%-50%的SLE患者会出现抗心磷脂抗体阳性，与SLE患者的血栓形成、血小板减少等并发症相关，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要因素。

狼疮抗凝物阳性：

意义：约10%-20%的SLE患者会出现狼疮抗凝物阳性，与凝血异常等并发症有关，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是关键。

抗β糖蛋白1抗体阳性：

意义：约20%-30%的SLE患者会出现抗β糖蛋白1抗体阳性，与SLE的血栓形成等表现相关，各年龄、性别均可发生，病史中自身免疫性疾病相关病史是重要背景。

符合以上11项中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。

盘状红斑狼疮（DLE）诊断标准

主要根据皮肤损害特点及组织病理检查。典型的盘状红斑表现为境界清楚的盘状红斑，上覆粘着性鳞屑，去除鳞屑可见其下角质栓和毛囊口扩大，组织病理显示表皮角化过度，毛囊角栓形成，基底细胞液化变性等特征，结合皮肤损害的部位、范围等表现可诊断，一般不需要满足系统性红斑狼疮的全部分类标准，但如有全身症状等也需综合考虑与系统性红斑狼疮的鉴别。特殊人群如儿童患DLE相对较少，需注意与其他儿童皮肤疾病鉴别，女性相对更易患DLE，生活方式中避免过度日晒等对DLE患者很重要，可减少皮肤损害加重的风险，病史中如无自身免疫性疾病相关病史但出现典型皮肤损害也需考虑DLE可能。