请问下肺淋巴管肌瘤病是什么病

下肺淋巴管肌瘤病是好发于育龄女性的罕见弥漫性肺部疾病，由平滑肌异常增殖致相关结构破坏，有呼吸系统及其他表现，影像学、肺功能、病理可诊断，药物、对症支持治疗，育龄女性和儿童患者有不同注意事项。

临床表现

呼吸系统症状：患者通常会出现进行性呼吸困难，这是比较常见的表现，随着病情进展，呼吸困难会逐渐加重；还可能有咳嗽症状，一般为干咳，部分患者可能伴有胸痛等不适。在疾病早期，可能症状不典型，容易被忽视。

其他表现：部分患者可能出现乳糜胸，表现为胸腔积液相关症状，如胸闷、气短加重等；也可能有自发性气胸，出现突发的一侧胸痛、呼吸困难等情况。

诊断方法

影像学检查：胸部高分辨率CT是重要的诊断手段，可见双肺弥漫分布的薄壁囊性改变，以下肺野更为明显等特征性表现。

肺功能检查：通常表现为阻塞性通气功能障碍和（或）限制性通气功能障碍，弥散功能下降等，通过肺功能检查可以评估肺功能受损的程度。

病理检查：肺活检是确诊的金标准，通过获取肺组织进行病理检查，可见平滑肌细胞异常增殖，浸润淋巴管、小气道等结构。

治疗方式

药物治疗：目前常用的药物有依维莫司等，依维莫司可以抑制mTOR通路，从而抑制平滑肌细胞的增殖，可能延缓疾病的进展，但药物治疗需要在医生的严格评估下使用。

对症支持治疗：对于出现气胸的患者，需要进行胸腔闭式引流等对症处理；对于有乳糜胸的患者，可能需要调整饮食等支持治疗。

特殊人群注意事项

育龄女性：由于该病与雌激素可能相关，育龄女性在患病期间需要密切关注激素水平的变化，在治疗过程中需要考虑激素对疾病的影响以及药物对妊娠等的潜在影响，需要在妇产科和呼吸科等多学科协作下进行管理。

儿童患者：下肺淋巴管肌瘤病在儿童中非常罕见，儿童患者的治疗需要更加谨慎，一般优先考虑非药物的支持对症治疗，因为儿童处于生长发育阶段，药物的副作用可能对其产生更明显的影响，需要根据儿童的具体病情和身体状况进行个体化的评估和治疗。