肺结节病是多系统多器官受累的肉芽肿性疾病主要侵犯肺及双侧肺门淋巴结,遗传因素及环境中微生物感染、职业暴露等可致病因,多数无症状常体检发现,有症状者可现咳嗽等表现,诊断靠影像学、病理学、血清学检查,治疗分观察随诊和药物治疗,儿童、孕妇、老年患者有相应注意事项。
一、定义
肺结节病是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病,主要侵犯肺和双侧肺门淋巴结,临床上超90%的患者有肺部病变表现,其次皮肤、眼等器官也可受累。
二、病因
1.遗传因素:研究表明遗传易感性在发病中起重要作用,某些基因多态性与肺结节病易感性相关,如肿瘤坏死因子基因等多态性可能增加患病风险。
2.环境因素:环境中的微生物感染(如分枝杆菌、病毒等)、职业暴露(如长期接触粉尘、某些化学物质)等可能触发免疫反应,导致机体出现异常免疫应答,进而引发肺结节病。
三、临床表现
1.无症状表现:多数患者无明显症状,常在体检行胸部影像学检查时发现。
2.有症状表现:部分患者可出现咳嗽、咳痰、气短、乏力、发热、盗汗、体重减轻等,胸部体征多不典型,晚期若出现肺纤维化,可表现为进行性呼吸困难等。
四、诊断方法
1.影像学检查:胸部X线可发现肺门淋巴结肿大、肺部浸润等;胸部CT是重要的诊断工具,能更清晰显示肺部结节的形态、分布等情况,有助于评估病情严重程度。
2.病理学检查:经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等获取病变组织进行病理检查,发现非干酪样坏死性肉芽肿是诊断的重要依据。
3.血清学检查:血管紧张素转换酶水平升高可能提示疾病处于活动期,但需结合临床综合判断。
五、治疗原则
1.观察随诊:无症状的Ⅰ期肺结节病患者,可定期进行影像学等检查观察病情变化,暂不进行特殊治疗。
2.药物治疗:有症状或病情进展的患者可能使用糖皮质激素等药物治疗,具体药物需根据病情由医生评估后选择。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:肺结节病在儿童中相对少见,诊断时需谨慎评估,因儿童处于生长发育阶段,治疗需充分考虑药物对其生长发育的影响,优先考虑非药物干预措施。
2.孕妇患者:孕妇患肺结节病时,药物治疗需权衡对胎儿的影响,尽可能选择对胎儿影响较小的治疗方案,需在多学科(产科、呼吸科等)共同评估下进行处理。
3.老年患者:老年患者常合并其他基础疾病,治疗时需考虑药物相互作用等问题,用药需更加谨慎,密切监测药物不良反应,同时关注其整体身体状况和生活质量。