血友病是因遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏致X连锁隐性遗传的出血性疾病，发病机制为凝血因子基因缺陷致内源性凝血途径障碍，表现为关节等出血，靠凝血因子活性等检测诊断，用替代疗法补充缺失因子；紫癜包括血小板减少性紫癜（因血小板数量或功能异常，自身免疫致破坏或生成少，有皮肤瘀点等表现，血常规等助诊，轻症观察重症用丙种球蛋白等）和过敏性紫癜（血管变态反应，致敏原致免疫复合物沉积于血管壁，皮肤紫癜对称分布伴其他症状，依表现等诊断，避致敏原用抗组胺药等），特殊人群中儿童血友需避免剧烈运动等，妊娠期紫癜要监测相关指标，老年患者有各自注意事项。
一、血友病
1.定义与分类：血友病是一组因遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，分为血友病A（因子Ⅷ缺乏）及血友病B（因子Ⅸ缺乏），属X连锁隐性遗传。
2.发病机制：由于凝血因子基因缺陷，导致内源性凝血途径障碍，引起凝血功能异常，易出现自发性或轻微创伤后出血。
3.临床表现：常见关节、肌肉、深部组织出血，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限，反复关节出血可致关节畸形；也可出现皮肤瘀斑、鼻出血等。
4.诊断方法：通过凝血因子活性检测、基因检测等明确诊断，凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性显著降低是重要诊断依据。
5.治疗方式：主要采用替代疗法，补充缺失的凝血因子Ⅷ或Ⅸ以纠正出血倾向，如使用重组人凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂。
二、紫癜
1.血小板减少性紫癜：
定义：因血小板数量减少或功能异常导致的出血性疾病，分为特发性血小板减少性紫癜等。
发病机制：自身免疫因素导致血小板破坏过多或生成减少。
临床表现：皮肤出现瘀点、瘀斑，可伴鼻出血、牙龈出血等，严重时可有内脏出血。
诊断方法：血常规示血小板计数减少，骨髓穿刺检查可协助明确病因。
治疗方式：轻症可观察，重症可使用丙种球蛋白、糖皮质激素等治疗。
2.过敏性紫癜：
定义：是一种血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管通透性和脆性增加。
发病机制：致敏原刺激机体产生免疫复合物，沉积于血管壁引起炎症。
临床表现：皮肤紫癜多分布于下肢及臀部，对称分布，可伴腹痛、关节痛、血尿等。
诊断方法：根据典型皮肤表现、伴发症状及毛细血管脆性试验等综合诊断。
治疗方式：避免接触致敏原，使用抗组胺药物、糖皮质激素等治疗。
三、特殊人群注意事项
1.儿童血友病患者：需避免剧烈运动，防止关节、肌肉出血，日常活动应轻柔，家长需密切观察出血迹象，定期监测凝血因子水平。
2.妊娠期紫癜患者：血小板减少性紫癜孕妇需监测血小板计数及凝血功能，警惕分娩时出血风险；过敏性紫癜孕妇需关注病情对胎儿的影响，定期产检，遵医嘱处理。
3.老年患者：血友病老年患者易发生关节畸形后活动受限，需注重关节功能维护；紫癜老年患者需注意药物不良反应，如糖皮质激素使用可能带来的骨质疏松等问题，定期评估肝肾功能等。
