红斑狼疮是自身免疫性多系统受累疾病,有面部蝶形红斑等表现且病程迁延症状反复,ANA等抗体及补体有异常;紫癜分过敏性(多见于儿童青少年,皮肤紫癜对称分布伴多症,毛细血管脆性试验阳性)和血小板减少性(血小板计数明显降低等),过敏性紫癜是血管变态反应,血小板减少性是自身抗体破坏血小板,特殊人群中儿童、女性及有基础病史者需关注相应表现差异。
一、临床表现差异
1.红斑狼疮:以系统性红斑狼疮为例,患者多有面部蝶形红斑,可伴口腔溃疡、关节疼痛,还可能累及肾脏出现蛋白尿,累及血液系统时可出现贫血等表现,病情具有多系统受累的特点,病程迁延,症状可反复。不同年龄阶段表现可能有差异,儿童红斑狼疮可能更易出现生长发育迟缓等情况;女性患者相对多见,可能与自身免疫相关激素影响有关。
2.紫癜:
过敏性紫癜:多见于儿童及青少年,皮肤出现紫癜常为首发症状,紫癜多见于下肢及臀部,对称分布,可伴腹痛、关节痛、血尿等,腹痛多为阵发性绞痛,部位不固定;
血小板减少性紫癜:主要表现为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑,可伴有鼻出血、牙龈出血等,严重时可有内脏出血,不同年龄血小板减少原因可能不同,儿童多与免疫因素等有关,成人需排查其他继发因素。
二、实验室检查区别
1.红斑狼疮:抗核抗体(ANA)多呈阳性,抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对系统性红斑狼疮有较高特异性,补体C3、C4常降低,还可出现血常规异常如白细胞减少、贫血等,尿蛋白检测可能阳性等多系统受累的实验室证据。
2.紫癜:
过敏性紫癜:毛细血管脆性试验多阳性,血小板计数正常,凝血功能检查正常,部分患者可有血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常;
血小板减少性紫癜:血小板计数明显降低,骨髓象检查可见巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍等,凝血功能一般正常。
三、发病机制层面差异
1.红斑狼疮:是自身免疫性疾病,机体免疫系统紊乱,产生多种自身抗体,攻击自身组织器官,导致多系统损害,遗传因素、环境因素(如紫外线照射等)可诱发。
2.紫癜:
过敏性紫癜:属于血管变态反应性疾病,机体对某些致敏物质产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加,引起出血;
血小板减少性紫癜:分为免疫性血小板减少性紫癜等,免疫性血小板减少性紫癜是由于自身抗体破坏血小板,导致血小板数量减少,出现出血症状。
四、特殊人群注意要点
1.儿童患者:儿童红斑狼疮在鉴别时需关注生长发育指标,如身高、体重等,其临床表现可能更不典型,需结合多项检查综合判断;儿童紫癜中过敏性紫癜需警惕腹痛、关节痛等表现掩盖病情,血小板减少性紫癜要排查感染等诱因对血小板计数的影响。
2.女性患者:红斑狼疮女性患者需注意月经周期与病情活动的关系,紫癜中女性过敏性紫癜与自身免疫状态等可能相关,血小板减少性紫癜女性在生理期可能出血症状加重,需特别关注。
3.有基础病史人群:有自身免疫性疾病基础的人群出现紫癜表现时,需警惕红斑狼疮等自身免疫病累及血液系统导致紫癜的可能;有血液系统基础疾病的人群出现类似红斑狼疮表现时,要排查是否为血液疾病继发的多系统表现。