血友病有出血倾向和其他表现,出血倾向包括皮肤黏膜出血(儿童及青少年常见,轻微外伤等可致皮肤瘀斑、黏膜出血点等)、关节出血(常见大关节,可致肿胀疼痛等,反复出血致关节畸形影响功能)、肌肉出血和深部组织血肿(可压迫神经,不同年龄表现不同);其他表现有内脏出血(较少见但后果严重,如胃肠道、泌尿系统出血)、术后出血(比常人严重且时间长,手术前后需评估处理)。
一、出血倾向
(一)皮肤黏膜出血
儿童及青少年血友病患者较为常见,由于皮下组织、口腔黏膜、牙龈等部位血管丰富,轻微外伤或摩擦即可引起出血。表现为皮肤瘀斑、黏膜出血点等,若为口腔黏膜出血,可能影响进食等日常活动,年龄较小的儿童可能因哭闹等表现出不适,与儿童皮肤、黏膜相对娇嫩,易受外力影响有关。
(二)关节出血
是血友病患者常见且重要的临床表现之一,以膝关节、踝关节、肘关节等大关节多见。出血时关节部位出现肿胀、疼痛、压痛,活动受限。反复的关节出血可导致关节慢性炎症,进而引起关节畸形,影响关节功能,尤其对于处于生长发育阶段的儿童患者,会严重影响其运动功能和生活质量,因为儿童的关节处于不断发育过程中,反复出血容易破坏关节结构。
(三)肌肉出血和深部组织血肿
肌肉内出血可形成深部血肿,常见于大腿、上臂等部位。血肿较大时可压迫周围神经,引起疼痛、麻木等症状。对于年龄较小的患儿,可能无法准确表达疼痛等不适,需通过观察其行为变化等进行判断,而成年患者可能因血肿影响肢体活动,进而影响日常生活和工作。
二、其他表现
(一)内脏出血
较少见,但一旦发生后果严重。如胃肠道出血可表现为呕血、黑便;泌尿系统出血可出现血尿等。对于有内脏出血的患者,无论年龄大小,都需要密切监测生命体征等,因为大量内脏出血可能导致失血性休克等严重并发症,尤其是儿童和老年患者,其机体对失血的耐受能力相对较弱。
(二)术后出血
患者在接受手术等创伤性操作后,会出现比常人更严重的出血情况,且出血时间较长。这对于需要手术治疗的血友病患者来说是重要的临床表现特点,在手术前需要充分评估出血风险,采取相应的替代治疗等措施来预防术后出血,不同年龄的患者在手术前后的处理和监测重点有所不同,儿童患者需要特别关注术后伤口的出血情况以及身体的恢复情况。