颅内胆脂瘤源于胚胎发育时异位外胚层组织残留好发于桥小脑角等部位不同部位表现各异CT示边界清低密度灶无强化MRI检查T1低信号T2高信号增强边缘轻度或无强化结合表现等诊断需与脑膜瘤等鉴别以手术切除为主儿童需谨慎；颅内脂肪瘤由胚胎发育时中胚层间质细胞异位形成多位于中线部位多数无症状肿瘤大时可出现癫痫等表现CT呈脂肪密度低密度灶边界清MRIT1、T2加权像高信号脂肪抑制序列低信号增强无强化依据影像及表现诊断需排除其他占位无症状定期随访有症状考虑手术儿童需评估对脑发育影响。
一、颅内胆脂瘤
1.定义与病因
颅内胆脂瘤源于胚胎发育时异位的外胚层组织残留，好发于桥小脑角、鞍上区等部位，因胚胎期神经管闭合时皮肤外胚层细胞异位发展为肿瘤组织。儿童患者因胚胎发育阶段受影响，发病风险与胚胎期异常因素相关。
2.临床表现
不同部位表现各异，桥小脑角区胆脂瘤可致听力下降、面部麻木、耳鸣；鞍上区胆脂瘤引发视力减退、视野缺损、内分泌紊乱，儿童患者可因肿瘤压迫出现生长发育迟缓。
3.影像学特征
CT示边界清晰低密度病灶，无强化；MRI检查T1加权像低信号、T2加权像高信号，增强扫描边缘轻度强化或无强化，儿童患者因脑组织结构特点，影像表现需结合年龄因素综合判断。
4.诊断与鉴别
结合临床表现、CT及MRI等影像学检查诊断，需与脑膜瘤、胶质瘤等鉴别，儿童患者诊断时需考虑其生长发育对肿瘤表现的影响。
5.治疗原则
以手术切除为主，手术需尽量完整切除肿瘤，因儿童患者神经结构更娇嫩，手术需谨慎评估，避免损伤重要神经结构，降低对脑功能发育的影响。
二、颅内脂肪瘤
1.定义与病因
颅内脂肪瘤由胚胎发育时中胚层间质细胞异位形成脂肪组织所致，多位于中线部位（如胼胝体区），儿童胚胎发育过程中若出现间质细胞异位则易发病。
2.临床表现
多数患者无症状，体检发现；肿瘤较大压迫脑组织时可出现癫痫、头痛、认知障碍，儿童患者可因肿瘤影响脑发育出现神经功能缺损，需关注其生长发育进程中的表现变化。
3.影像学特征
CT呈与脂肪密度一致的低密度病灶，边界清；MRI检查T1、T2加权像均高信号，脂肪抑制序列低信号，增强扫描无强化，儿童患者因脑内脂肪组织分布与成人有别，影像解读需考量年龄因素。
4.诊断与鉴别
依据影像学特征及临床表现诊断，需排除其他颅内占位，儿童患者诊断时需结合其生长阶段的正常脑结构表现。
5.治疗策略
无症状者定期随访，有症状者考虑手术切除，儿童患者手术需充分评估对脑发育的影响，选择适宜手术时机与方式，以最小化对其神经功能发育的不良影响。
