特发性紫癜分ITP和HSP,ITP发病与免疫等相关,儿童多急性有发热等表现,成人多慢性有出血症状,诊断靠血小板等;HSP因变态反应致出血伴过敏表现,儿童及青少年多见,有皮肤紫癜等表现,诊断需典型症状等;治疗上ITP有一般、药物及其他治疗,HSP有一般、药物治疗,特殊人群中儿童、成人及有基础病史患者各有不同需考虑。
一、定义与分类
特发性紫癜是一类因自身免疫等因素导致的血管或血小板异常引发的出血性疾病,主要包括特发性血小板减少性紫癜(ITP)和过敏性紫癜(HSP)。
二、特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1.发病机制:机体免疫系统异常产生抗血小板抗体,致血小板破坏过多,外周血血小板减少,发病与感染、自身免疫紊乱等相关,儿童多为急性型,成人以慢性型多见。
2.临床表现:急性型起病急骤,儿童多见,有发热、皮肤黏膜广泛瘀点瘀斑、内脏出血等;慢性型成人多见,病程迁延,出血症状较轻,表现为皮肤瘀点瘀斑、女性月经过多。
3.诊断依据:血小板计数减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、脾脏不大或轻度大,排除其他血小板减少疾病。
三、过敏性紫癜(HSP)
1.发病机制:机体对致敏物质产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加,致皮肤、黏膜及器官出血,伴过敏表现,与感染、食物、药物等致敏因素有关,儿童及青少年多见。
2.临床表现:皮肤紫癜为首发症状,下肢和臀部对称分布、分批出现;伴消化道症状(腹痛、腹泻、便血等)、关节症状(膝踝等大关节肿痛)、肾脏症状(蛋白尿、血尿等)。
3.诊断依据:典型皮肤紫癜伴关节、腹痛、肾脏症状,血小板计数正常,毛细血管脆性试验阳性,需与血小板减少性紫癜等鉴别。
四、治疗原则
1.特发性血小板减少性紫癜:
一般治疗:休息、避免外伤。
药物治疗:选用糖皮质激素等,儿童急性型可短期用,成人慢性型也可,部分用免疫抑制剂。
其他治疗:严重出血倾向者可输注血小板。
2.过敏性紫癜:
一般治疗:寻找并去除致敏因素,控制感染、停用致敏食物药物。
药物治疗:用抗组胺药、钙剂改善血管通透性,病情重时用糖皮质激素,肾脏受累加免疫抑制剂。
五、特殊人群考虑
1.儿童患者:ITP急性型儿童需关注病情,警惕严重出血,注意糖皮质激素对生长发育影响;HSP儿童需监测关节肿痛、肾脏受累,避免接触致敏物质。
2.成人患者:ITP慢性型成人需长期管理,注意药物不良反应(如糖皮质激素致骨质疏松);HSP成人关注疾病对生活质量影响(如消化道症状),排查致敏因素。
3.有基础病史患者:合并基础疾病者治疗时需考虑基础病与药物相互作用,如糖尿病患者用糖皮质激素需监测血糖。



