紫癜性血液病包含过敏性紫癜与免疫性血小板减少性紫癜,过敏性紫癜表现为皮肤紫癜等伴相关症状、依典型症状等结合检查诊断、通过避过敏原等治疗,免疫性血小板减少性紫癜有皮肤黏膜出血等表现、靠血小板等检查及排他病诊断、依情况用激素等治疗,儿童需防感染等用药注意,女性有经期等紫癜情况及孕期监测等,老年需综合评估脏器选方案防不良反应。
一、定义与分类
紫癜性血液病是一类以紫癜为主要表现的血液相关疾病,常见类型包括过敏性紫癜与免疫性血小板减少性紫癜等。过敏性紫癜是小血管炎,由免疫复合物沉积导致血管炎症,好发于儿童及青少年;免疫性血小板减少性紫癜则因血小板自身免疫破坏过多,使外周血中血小板计数减少。
二、临床表现
过敏性紫癜:皮肤出现紫红色瘀点、瘀斑,多见于下肢及臀部,对称分布;可伴关节痛(多为大关节,如膝、踝关节)、腹痛(可为绞痛,伴恶心、呕吐)、血尿、蛋白尿等肾损害表现。
免疫性血小板减少性紫癜:皮肤黏膜可见瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血,儿童患者多为急性起病,成人慢性型较为常见。
三、诊断方法
过敏性紫癜:依据典型皮肤紫癜、可伴发的关节、消化道、肾脏症状,结合毛细血管脆性试验阳性、血小板计数及功能正常、凝血功能正常等实验室检查进行诊断。
免疫性血小板减少性紫癜:血小板计数明显减少,骨髓象显示巨核细胞正常或增多、成熟障碍,同时需排除其他引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血、白血病等。
四、治疗原则
过敏性紫癜:首先避免接触可疑过敏原,如感染诱因需积极抗感染治疗,可使用抗组胺药物(如氯雷他定)、糖皮质激素(如泼尼松)等,若有肾损害等严重情况需加用免疫抑制剂。
免疫性血小板减少性紫癜:轻症儿童患者可观察,严重出血或血小板极低时需使用糖皮质激素(如地塞米松)、丙种球蛋白等治疗,必要时可行脾切除等治疗,但需充分考量儿童等特殊人群的治疗风险与获益。
五、特殊人群注意事项
儿童患者:过敏性紫癜儿童发病与感染关系密切,需注意预防感染,用药时严格遵循儿科安全用药原则,避免使用可能诱发过敏的药物;免疫性血小板减少性紫癜儿童急性起病时需密切监测血小板水平,防止严重出血,治疗中关注糖皮质激素等药物对儿童生长发育的潜在影响。
女性患者:过敏性紫癜女性患者需注意月经期间紫癜情况,免疫性血小板减少性紫癜女性在孕期需密切监测血小板,因孕期激素变化可能影响病情,分娩时需做好出血防治准备。
老年患者:老年紫癜性血液病患者常合并基础疾病,治疗时需综合评估肝肾功能,选择对脏器功能影响较小的治疗方案,密切观察药物不良反应,如糖皮质激素使用需警惕感染、骨质疏松等并发症。