浆细胞白血病是少见高度恶性的浆细胞克隆性增殖性疾病,分原发和继发,有贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大等临床表现,实验室检查有血常规、骨髓象、免疫表型等异常,依据多方面综合诊断,治疗用化疗等方案,预后差且与多种因素相关。
临床表现
贫血:多数患者有不同程度的贫血,表现为面色苍白、乏力等,这是由于浆细胞恶性增殖抑制了正常造血功能所致,不同年龄、性别患者均可出现,生活方式一般不直接导致,但长期不良生活方式可能降低机体抵抗力,使疾病发生发展受影响,有浆细胞疾病病史者更易进展为浆细胞白血病。
出血:可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,血小板减少及凝血功能异常是导致出血的主要原因,各年龄段、男女均可发生,有血液系统基础病史人群风险更高。
感染:易发生感染,如肺部感染、尿路感染等,由于正常免疫球蛋白生成受抑,患者免疫力低下,不同年龄和生活方式人群感染风险有差异,有基础病史者感染更易反复且严重。
肝脾淋巴结肿大:肝脾和淋巴结可不同程度肿大,一般年龄较小患者可能因机体免疫功能相对更不成熟,肿大表现可能更明显,有相关病史者更易出现异常肿大情况。
实验室检查
血常规:外周血白细胞总数明显增高,分类中浆细胞比例增高,可大于20%或绝对值大于2×10/L,不同年龄正常血常规范围不同,有血液病史者基础血常规指标可能异常,患病后变化更显著。
骨髓象:骨髓中浆细胞极度增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,形态异常,这是诊断的重要依据,各年龄骨髓象有其正常范围,有浆细胞疾病病史者骨髓象会有特征性改变。
免疫表型:通过流式细胞术等检测,浆细胞表达CD38、CD138等相关抗原,不同年龄、性别患者免疫表型特点符合浆细胞白血病的免疫特征,有基础病史者免疫表型会有相应异常改变。
诊断标准
主要依据临床表现、血常规、骨髓象及免疫表型等综合诊断。外周血中浆细胞比例≥20%或绝对值≥2×10/L,骨髓中浆细胞增生极度活跃,原始和幼稚浆细胞明显增多,形态异常,结合临床症状可确诊,不同年龄、性别患者诊断时需结合各自生理特点及基础健康状况进行判断,有浆细胞疾病病史者诊断需考虑疾病进展情况。
治疗
目前治疗主要采用化疗等方案,如使用烷化剂、蒽环类药物等化疗药物,不同患者根据年龄、身体状况等选择合适化疗方案,儿童患者需特别考虑儿童生理特点,选择对生长发育影响相对较小的治疗方式,有基础病史者要考虑既往治疗对本次治疗的影响。
预后
预后相对较差,生存期较短,但具体预后与患者年龄、身体一般状况、治疗反应等多种因素相关,年龄较小患者可能机体恢复能力相对弱,预后相对更差一些,有良好治疗反应的患者可能预后相对好点,有基础病史且病情进展快者预后更不理想。