血友病的临床表现

来源:民福康

血友病患者有出血倾向,包括自发或轻度外伤后皮肤黏膜、关节、肌肉及深部组织出血,还会出现出血相关压迫症状、反复出血致关节畸形及其他器官出血等临床表现,不同年龄段患者表现有差异,出现相关出血情况需重视并及时诊断治疗。

一、出血倾向

(一)自发或轻度外伤后出血

1.皮肤黏膜出血:血友病患者由于凝血因子缺乏,皮肤受到轻微碰撞或摩擦后,容易出现瘀斑、血肿。儿童患者在玩耍过程中,很可能因磕碰导致腿部等部位出现大片瘀斑,这是因为其凝血机制本身存在缺陷,使得血管破裂后血液难以正常凝固形成血栓来止血。对于年龄较小的患儿,家长在日常照看时需格外小心,避免孩子过度磕碰。

2.关节出血:是血友病常见的临床表现之一,多见于膝关节、肘关节等大关节。关节出血时,患者会出现关节肿胀、疼痛、活动受限等症状。例如膝关节出血,患儿会表现为行走困难、不敢屈伸膝关节。这是由于关节内血管破裂后,血液积聚在关节腔内,刺激关节周围组织引起炎症反应和疼痛。在不同年龄段的患者中,关节出血的发生频率和严重程度可能有所不同,儿童时期关节反复出血可能会影响关节的正常发育。

3.肌肉出血和深部组织血肿:肌肉内出血可导致肌肉肿胀、疼痛,形成深部组织血肿。较大的血肿可能会压迫周围神经,引起相应部位的麻木、疼痛等症状。对于成年患者,深部组织血肿可能会影响肢体的正常功能活动,而儿童患者由于身体处于生长发育阶段,肌肉出血可能会对肌肉的正常生长发育产生一定影响。

二、其他临床表现

(一)出血相关的压迫症状

当体内有较大血肿形成时,可能会压迫附近的血管、神经等结构。例如,颈部深部血肿可能会压迫气道,导致呼吸困难,这在血友病患者因外伤等原因引起颈部深部出血时较为危险。对于任何年龄段的患者,一旦出现压迫气道的情况都需要紧急处理,以保障患者的呼吸通畅。

(二)反复出血引起的关节畸形

长期反复的关节出血会导致关节软骨、滑膜等组织受损,进而引起关节畸形。如反复膝关节出血的患者,可能会出现膝关节屈曲畸形、外翻或内翻畸形等,严重影响患者的肢体功能和生活质量。儿童患者如果出现反复关节出血,由于其骨骼还在生长发育,关节畸形的发生风险可能更高,需要密切关注关节情况,及时采取有效的治疗措施来预防关节畸形的发生。

(三)其他器官出血

虽然相对少见,但血友病患者也可能出现其他器官的出血,如消化道出血可表现为呕血、黑便;泌尿系统出血可出现血尿等。消化道出血时,患者可能会有腹痛、恶心、呕吐等症状;泌尿系统出血时,尿液颜色会发生改变。不同器官的出血都需要根据具体情况进行相应的诊断和治疗,对于有家族血友病病史的人群,当出现不明原因的上述部位出血时,应高度怀疑血友病的可能,及时进行凝血因子等相关检查。

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血友病是什么症状?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
如果患者有血友病,则需要根据病情的轻重程度分析症状。如果患者是重型血友病,则会出现关节以及肌肉的自发性出血,如果患者没有及时进行治疗,则可能会导致残疾。如果患者是中间型血友病,则在外伤或是小手术后会伴有严重的出血,偶尔会有自发性出血,并且具有延迟性。如果患者是轻型血友病,则很少会出现自发性出血,在大
血友病是遗传病吗?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病是遗传性疾病,该病是由于患者的基因异常引发凝血因子缺乏引起的,血友病是一种性染色体隐性遗传疾病,以男性患者多见,女性患者多为基因携带者。因此如果女性患者携带该基因并不会影响女性后代出现血友病,但仍然要多加注意。如果夫妻双方中有一人患有血友病,则需要在婚前进行基因检测,查看是否适合生育,要尽量确
血友病就医指征是什么
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血友病就医指征包括出血不止、长期存在异常症状、存在家族史等,分析如下: 出血不止:若患者在发生小的外伤后,出血量较大且出血不止,需及时到医院就医。 长期存在异常症状:若患者长期反复出现皮肤瘀斑、关节肿胀、活动障碍等症状,需积极就医。 存在家族史:若患者家族中有血友病患者,且自己的母亲是血友病携带者,
血友病性关节炎的治疗?
费昊东 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
血友病性关节炎在急性发作期,建议通过输注凝血因子,或通过抽取关节腔积血的方式治疗。其次患者也可以通过关节灌洗方式,来缓解病症,在治疗期间也要让孩子多休息,若出现关节疼痛症状,也可以通过局部冰敷,或通过应用夹板固定关节的方式缓解关节不适症状。若处于血友病性关节炎的终末期,由于关节面破坏严重,通常建议进
血友病是什么
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血友病属于一种出血性疾病,是X染色体连锁的隐性遗传病,是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等基因发生缺陷,导致凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏引起的,可终身存在。 血友病根据缺乏凝血因子的类型,可分为血友病A、血友病B;根据患者体内残留的FⅧ、FⅨ的活性可分为多种类型,包括重型、中间型、轻型。患者通常会出现出血部位疼痛、活动障碍
血友病的症状?
戴维靖 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病发病的原因是:由于凝血因子缺乏,凝血因子轻度降低为轻型血友病,中度缺乏为中型血友病,如果凝血因子降到了1%以下,则称之为重型血友病,症状较重;血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,一般认为血友病是一组X连锁隐性
血管性血友病会影响视力吗
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
血管性血友病是否会影响视力,需要根据病情严重程度、有无并发症等因素判断。 如果血管性血友病患者病情较轻,仅出现轻微皮肤黏膜出血症状,并且积极干预没有引起并发症,通常不会影响视力。但是患者病情严重,导致眼内微血管破裂出血或者是出现严重贫血、颅内出血等并发症,容易对视力产生影响。 患者平时应该注意保护眼
血友病的诊断方法是什么
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
可通过症状、凝血因子活性测定、其他检查等方式诊断出血友病,分析如下: 症状:若患者在外伤后,出现伤口出血不止的情况,或者自身存在发现出血的情况,怀疑患有血友病的可能性较大。 凝血因子活性测定:患者可到正规医院血液科做凝血因子活性测定,若FⅧ:C、FⅨ:C降低,可确诊是血友病。 其他检查:患者还可做凝
血友病日常应注意什么
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血友病患者日常需注意避免进行接触性体育活动、避免自行用药、定期到医院复查等,分析如下: 避免进行接触性体育活动:患者平时应避免进行踢足球、打橄榄球、拳击等接触性的体育活动,防止在运动过程中摔倒、碰撞,导致身体损伤,引起出血。 避免自行用药:患者应避免自行应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林肠溶片、硫
血友病性关节炎可以治好吗
方加虎 主任医师
江苏省人民医院 三甲
血友病性关节炎一般是不能治好的。 血友病性关节炎是一种遗传病,考虑是通过遗传获得了有缺陷的基因导致先天缺乏凝血因子引起了发病,有缺陷的基因无法通常修复,会持续影响人体的凝血功能。并且遗传因素是无法消除的,不能够针对病因进行治疗,治疗的目的主要是为了延缓病情发展,预防出血,缓解关节疼痛、肿胀等症状,所
如何预防血友病患者出血的发生
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
预防血友病出血的方法有很多:第一、防止剧烈运动,避免肌肉注射和静脉注射药物。第二、调整情绪。因为精神因素刺激也会诱发出血。第三、一旦出血,需要立即给予凝血因子进需补充替代治疗。第四、如果需要进行手术,需要提前检测一下凝血因子给予输注,以防止术中出血。第五、避免吃可以引起血小板功能低下的药物,如阿司匹林、前列腺素E、潘生丁等。血友病患者要做
如何治疗血友病
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
随着现代医学发展,血友病治疗可以选择去病毒高浓缩凝血因子,另外还有重组凝血因子也可以去注射。一些辅助药物比如他巴唑,达那唑,还有糖皮质激素都可以辅助治疗。如果关节腔出血,严重就需要做手术,清除血肿。轻微可以用物理疗法,比如硫酸镁湿敷,可以减轻出血。
什么是血友病
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血友病是一种遗传性凝血功能,障碍的出血性疾病,血友病常见的症状是出血,出血是自发性的,出血可以表现在皮肤、鼻腔以及关节等处。血友病一旦有深部出血的情况,就是比较危险的,甚至会危及患者的生命。
血友病是什么病
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。
血友病a的遗传方式
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病a是一种X连锁隐性遗传性疾病。如果为男性血友病患者,在与正常女性结婚后所生处的女子都是血友病基因的携带者,而男性都是健康人。如果正常男性与女性血友病携带者结婚,那么其生育的女性,有一半可能是携带者,而男性有一半可能会发病。
血友病是显性遗传还是隐性遗传
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病是X连锁隐性遗传性疾病,是一组由遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A和血友病B,其中以血友病A最为常见。血友病的特点包括阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血等为特征。如果出现上述特征,建议去医院血液科就诊。
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