血友病会引发多种出血倾向表现,包括皮肤黏膜出血(因凝血因子缺乏致血管破裂后血液渗出形成瘀斑、紫癜)、关节出血(以膝关节等常见,可致关节肿胀疼痛活动受限及慢性病变)、肌肉出血和血肿(肌肉内血管破裂出血积聚成血肿,可压迫周围组织),还会有其他系统出血表现,如消化道出血(呕血、黑便及贫血表现)、泌尿系统出血(血尿)、颅内出血(严重并发症,可致头痛呕吐等危及生命)。
一、出血倾向
(一)皮肤黏膜出血
1.表现:血友病患者常见皮肤瘀斑、紫癜,多因轻微外伤或自发出现,常见于四肢易受碰撞部位,如小腿、前臂等。儿童患者由于活动较为频繁,皮肤黏膜出血相对更易发生,且因皮肤较薄嫩,出血后瘀斑可能更为明显。
2.机制:由于凝血因子缺乏,血管破裂后难以正常形成血栓止血,导致血液渗出至皮肤黏膜下形成瘀斑、紫癜。
(二)关节出血
1.表现:是血友病常见且重要的症状,以膝关节最为常见,其次为踝关节、肘关节等。关节出血时可出现关节肿胀、疼痛、活动受限,急性期关节局部皮肤温度升高,皮肤发红。儿童患者关节出血可能因表述不清而被忽视,需密切观察其关节活动情况及是否有哭闹不安等表现。
2.机制:关节内血管丰富,当凝血因子缺乏时,关节内轻微损伤即可引发出血,血液积聚在关节腔内,刺激关节周围组织导致炎症反应和疼痛、肿胀等症状。反复的关节出血可导致关节慢性病变,如关节畸形、僵硬等,严重影响患者的运动功能,尤其对儿童的生长发育可能产生不良影响。
(三)肌肉出血和血肿
1.表现:可发生于肌肉组织内,形成血肿,表现为局部肿胀、疼痛,触摸有硬块。较大的血肿可能压迫周围神经、血管等组织,引起相应的症状,如压迫神经可导致肢体麻木、无力等。
2.机制:肌肉内血管破裂后,因凝血功能障碍无法及时止血,血液在肌肉内积聚形成血肿,血肿的大小和症状严重程度与凝血因子缺乏的程度相关。
二、其他系统出血表现
(一)消化道出血
1.表现:可出现呕血、黑便等症状,若出血量较大,还可能出现头晕、乏力、心慌等贫血表现。
2.机制:消化道黏膜下血管破裂出血,由于凝血因子缺乏,止血困难。儿童患者若发生消化道出血,可能影响营养吸收,对生长发育造成不利影响。
(二)泌尿系统出血
1.表现:可出现血尿,表现为尿液颜色发红,严重时可出现血块。
2.机制:泌尿系统的血管破裂后,因凝血功能异常导致出血,血液进入尿液中形成血尿。
(三)颅内出血
1.表现:是血友病最严重的并发症之一,可出现头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等症状,严重时可危及生命。
2.机制:颅内血管破裂出血,由于凝血因子缺乏,出血难以自行停止,且颅内空间有限,出血可迅速压迫脑组织,导致严重的神经系统症状。儿童患者颅内出血后果往往更为严重,需高度重视。