血小板减少性紫癜分免疫性与非免疫性,免疫性因机体产抗血小板自身抗体致血小板被单核-巨噬细胞系统清除、数量减少且骨髓巨核细胞可增多或正常但有成熟障碍,非免疫性由药物、感染等致血小板生成减少;血管性紫癜中遗传性出血性毛细血管扩张症因编码血管内皮细胞相关蛋白基因突变致血管壁结构缺陷,过敏性紫癜因接触过敏原致免疫复合物沉积小血管壁引发血管炎;儿童过敏性紫癜多见与感染、食物或药物过敏相关,治疗优先非药物干预且避免低龄儿童滥用药物,女性自身免疫性血小板减少性紫癜与经期、妊娠激素变化有关需监测评估治疗方案,老年人血管性紫癜常见与血管老化及基础疾病相关需控制基础疾病稳定血管状态。
一、血小板减少性紫癜病理
血小板减少性紫癜分为免疫性与非免疫性两类。免疫性血小板减少性紫癜多因机体产生抗血小板自身抗体,抗体与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统清除,致使外周血血小板计数显著降低。血小板数量减少使血管内皮完整性受影响,血管通透性增加,红细胞渗出血管外形成紫癜。病理检查可见骨髓巨核细胞可增多或正常,但存在成熟障碍,外周血中血小板数量明显减少。而非免疫性血小板减少性紫癜可由药物、感染等因素引起,药物可能直接损伤血小板或诱导免疫反应,感染可影响骨髓造血功能导致血小板生成减少。
二、血管性紫癜病理
(一)遗传性出血性毛细血管扩张症
由编码血管内皮细胞相关蛋白的基因发生突变所致,如编码内皮糖蛋白、胶原蛋白等的基因异常,导致血管壁结构出现缺陷,形成薄壁、扩张的血管,此类血管弹性差、脆性增加,易破裂出血,进而形成紫癜,病理上可见血管壁变薄、结构异常。
(二)过敏性紫癜
机体接触过敏原后,免疫系统被激活产生免疫复合物,免疫复合物沉积于小血管壁,激活补体系统,引发血管炎。血管炎导致血管通透性增加,红细胞渗出到血管外形成紫癜。病理检查可见小血管周围有中性粒细胞浸润、红细胞渗出等炎性改变。
三、特殊人群病理影响及应对
(一)儿童
儿童过敏性紫癜较多见,常与链球菌等感染、食物或药物过敏相关。感染可能作为诱因触发免疫反应,引发血管炎。治疗上优先采用非药物干预,如避免接触可疑过敏原、控制感染等,需注意避免低龄儿童滥用药物,因儿童肝肾功能发育不完善,药物代谢能力较弱。
(二)女性
自身免疫性血小板减少性紫癜在女性中可能与经期、妊娠等激素变化有关。经期体内激素波动可能影响免疫系统功能,导致病情波动;妊娠期间,激素水平改变可能影响血小板代谢及自身免疫状态,病情可能出现变化,需密切监测并谨慎评估治疗方案,兼顾孕妇及胎儿安全。
(三)老年人
老年人血管性紫癜相对常见,与血管老化、脆性增加相关,若合并糖尿病、高血压等基础疾病,血管病变加重,更易出现紫癜。需积极控制基础疾病,如严格控制血糖、血压,以稳定血管状态,减少紫癜发生风险,同时注意观察血管变化,及时发现并处理潜在出血风险。