紫癜分为血管性紫癜、血小板性紫癜、凝血功能异常性紫癜,血管性紫癜中过敏性紫癜好发于儿童及青少年多有上感前驱史表现为双下肢对称性紫癜伴其他症状与IgA介导免疫反应相关,遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传病有家族遗传倾向;血小板性紫癜里免疫性血小板减少性紫癜儿童多见起病前多有病毒感染史有血小板减少等表现,血栓性血小板减少性紫癜多见于成年人具五联征与血管性血友病因子裂解酶缺乏相关,药物性血小板减少有明确用药史;凝血功能异常性紫癜中血友病男性多见有家族遗传史有关节肌肉出血等表现,维生素K缺乏症特定人群易缺乏影响凝血因子合成致皮肤紫癜等,DIC多继发于严重病消耗凝血因子血小板有出血倾向及实验室异常,特殊人群需注意儿童过敏性紫癜关注上感诱因女性药物性紫癜详问用药史血友病男性避免外伤等维生素K缺乏症新生儿加强喂养补充DIC积极治原发病纠正凝血紊乱。
一、血管性紫癜
1.过敏性紫癜:为常见原因,是机体对某些致敏物质产生变态反应,致毛细血管通透性及脆性增加。好发于儿童及青少年,多有上呼吸道感染前驱史,典型表现为双下肢对称性紫癜,可伴腹痛、关节痛等。其发病与IgA介导的免疫反应相关,致敏物质多为细菌、病毒、食物或药物等。
2.遗传性出血性毛细血管扩张症:常染色体显性遗传病,因血管壁结构异常,皮肤及黏膜可见扩张的毛细血管,易破裂出血形成紫癜,可发生于任何年龄,有家族遗传倾向。
二、血小板性紫癜
1.免疫性血小板减少性紫癜:自身免疫介导血小板过度破坏,儿童多见,起病前多有病毒感染史,表现为皮肤紫癜、瘀斑,伴鼻衄、牙龈出血等,血小板计数明显减少,骨髓巨核细胞正常或增多。
2.血栓性血小板减少性紫癜:以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经精神症状等五联征为特征,多见于成年人,发病与血管性血友病因子裂解酶缺乏等因素相关。
3.药物性血小板减少:某些药物如化疗药物(如环磷酰胺)、抗生素(如氯霉素)等可抑制骨髓血小板生成或引起免疫性血小板破坏,导致血小板减少性紫癜,有明确用药史是重要特征。
三、凝血功能异常性紫癜
1.血友病:遗传性凝血因子缺乏所致凝血功能障碍,男性多见,有家族遗传史,表现为反复关节、肌肉出血及皮肤紫癜,实验室检查示凝血因子活性降低。
2.维生素K缺乏症:新生儿、长期使用抗生素或肠道吸收障碍人群易缺乏维生素K,影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成,导致凝血功能异常,出现皮肤紫癜、瘀斑,严重时可致颅内出血等。
3.弥散性血管内凝血(DIC):多继发于严重感染、创伤、恶性肿瘤等,因凝血系统被激活,消耗大量凝血因子及血小板,出现皮肤紫癜、瘀斑,伴出血倾向,实验室检查示凝血时间延长、纤维蛋白原降低等。
特殊人群需注意:儿童过敏性紫癜应关注上呼吸道感染诱因,及时治疗;女性药物性紫癜需详细询问用药史,避免再次接触致敏药物;血友病男性患者需避免外伤,定期监测凝血因子水平;维生素K缺乏症新生儿应加强母乳喂养及维生素K补充;DIC患者需积极治疗原发病,纠正凝血功能紊乱。



