血小板减少性紫癜分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）与血栓性血小板减少性紫癜（TTP），ITP由自身抗体介导血小板破坏增加引发且骨髓巨核细胞代偿性增生但成熟障碍，儿童起病前多有病毒感染史表现为皮肤瘀点瘀斑等成人症状相对隐匿，实验室检查血小板计数显著降低，ITP需排除其他继发性血小板减少病因，轻症可观察有出血症状儿童首选糖皮质激素等重症用丙种球蛋白等必要时脾切除；TTP因vWF-cp缺乏或活性降低致血小板血栓形成消耗血小板伴微血管病性溶血等，实验室检查乳酸脱氢酶等升高需检测vWF-cp活性明确诊断，首选血浆置换，儿童ITP多自限要选对生长发育影响小的方法，成人需全面评估基础疾病等，老年患者常合并基础疾病要权衡收益与药物不良反应。
一、定义与分类
血小板减少性紫癜是因血小板破坏过多或生成减少致血小板计数低于正常的出血性疾病，主要分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等。ITP由自身抗体介导血小板破坏增加引发；TTP则因血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp）缺乏或活性降低，致血小板血栓形成消耗血小板。
二、发病机制
1.免疫性血小板减少性紫癜：机体产生抗血小板抗体，抗体与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统清除，致血小板数量减少，骨髓巨核细胞代偿性增生但成熟障碍。
2.血栓性血小板减少性紫癜：vWF-cp缺乏使超大分子vWF多聚体无法降解，促进血小板黏附聚集形成血栓，消耗大量血小板，同时引发微血管内皮损伤及溶血等表现。
三、临床表现
1.免疫性血小板减少性紫癜：儿童起病前多有病毒感染史，表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等，严重时可致消化道、泌尿道出血，颅内出血罕见但危及生命；成人症状相对隐匿，部分仅现皮肤瘀斑。
2.血栓性血小板减少性紫癜：除血小板减少相关出血表现外，伴微血管病性溶血（贫血、黄疸）、神经精神症状（头痛、意识障碍、抽搐等）、发热及肾脏损害（蛋白尿、血尿）等。
四、诊断方法
1.实验室检查：血小板计数显著降低，免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓象示巨核细胞正常或增多、成熟障碍；血栓性血小板减少性紫癜患者乳酸脱氢酶升高、胆红素升高、外周血可见破碎红细胞。
2.特殊检查：免疫性血小板减少性紫癜需排除其他继发性血小板减少病因；血栓性血小板减少性紫癜需检测vWF-cp活性等明确诊断。
五、治疗原则
1.免疫性血小板减少性紫癜：轻症无症状者可定期观察；有出血症状时，儿童首选糖皮质激素，成人可考虑；重症患者用丙种球蛋白、促血小板生成药物等，必要时脾切除。
2.血栓性血小板减少性紫癜：血浆置换为首选治疗，可清除致病物质，辅助支持治疗维持内环境稳定。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童ITP多自限，治疗优先选对生长发育影响小的方法，密切观察出血及血小板变化，避免过度治疗。
2.成人：需全面评估基础疾病及出血风险，合理选治疗方案，注意药物副作用及与其他疾病相互影响。
3.老年患者：常合并基础疾病，治疗权衡收益与药物不良反应，血小板轻度降低无明显出血可谨慎观察，出血时选温和治疗措施。
