紫癜血液病是一类以皮肤、黏膜出血为主要特征且与血液成分异常或血管结构、功能改变相关的血液系统疾病,分特发性血小板减少性紫癜(自身免疫致血小板破坏过多,儿童多急性、成人多慢性,血常规血小板显著减少,骨髓象巨核细胞正常或增多)和过敏性紫癜(机体对致敏物质变态反应致毛细血管通透性与脆性增加,好发儿童青少年,皮肤紫癜多对称分布下肢及臀部,常伴多系统表现),临床表现有皮肤散在瘀点瘀斑等及其他系统黏膜或多部位出血表现,诊断靠血常规等实验室检查及过敏原检测,治疗特发性轻可暂观察重用糖皮质激素等,过敏性需远离过敏原用抗组胺药等,特殊人群儿童需注重用药安全,女性关注月经及治疗中激素影响,有病史者定期监测指标并避免外伤。
一、紫癜血液病定义
紫癜血液病是一类以皮肤、黏膜出血为主要特征的血液系统疾病,涵盖多种类型,其发病与血液成分异常或血管结构、功能改变相关。
二、分类及特点
(一)特发性血小板减少性紫癜
由自身免疫机制导致血小板破坏过多引发,儿童及成人均可发病,儿童多为急性型,成人多为慢性型,血常规检查可见血小板计数显著减少,骨髓象表现为巨核细胞正常或增多。
(二)过敏性紫癜
机体对致敏物质产生变态反应,致使毛细血管通透性与脆性增加,好发于儿童及青少年,皮肤紫癜多对称分布于下肢及臀部,常伴腹痛、关节痛、血尿等表现,过敏原检测可发现相关致敏原。
三、临床表现
(一)皮肤表现
特发性血小板减少性紫癜患者皮肤可见散在瘀点、瘀斑,大小不等;过敏性紫癜患者皮肤紫癜多见于下肢伸侧及臀部,呈对称性分布,初起为紫红色丘疹,压之不褪色。
(二)其他系统表现
特发性血小板减少性紫癜可伴鼻出血、牙龈出血等黏膜出血;过敏性紫癜可出现腹痛(多为阵发性脐周或下腹部绞痛)、关节痛(多见于膝、踝等大关节)、血尿(提示肾受累)等。
四、诊断方法
(一)实验室检查
1.血常规:特发性血小板减少性紫癜血小板计数明显降低;过敏性紫癜血小板计数多正常。
2.凝血功能检查:两者凝血功能一般无明显异常,特发性血小板减少性紫癜血小板功能检测可能异常。
3.过敏原检测:过敏性紫癜患者可检测出相关过敏原,如食物、药物等。
五、治疗原则
(一)特发性血小板减少性紫癜
轻者可暂观察,重者需使用糖皮质激素等治疗,治疗时需考虑年龄因素,低龄儿童用药需谨慎,优先选择非药物干预措施。
(二)过敏性紫癜
首要措施是远离过敏原,同时使用抗组胺药物等治疗,需关注患者病史,若有明确过敏原应严格规避,女性患者需留意月经对出血表现的影响,定期监测相关指标。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童
儿童患紫癜血液病时,需特别注重用药安全,避免使用可能影响血小板功能或导致过敏的药物,家长应密切观察儿童皮肤出血情况及伴随症状,定期带儿童进行血常规等检查。
(二)女性
女性患者需关注月经周期及经量变化,若出现月经过多等情况,应及时就医评估,治疗过程中需考虑激素对月经的影响,选择对月经影响较小的治疗方案。
(三)有病史人群
既往有紫癜血液病病史者,需定期监测血常规、凝血功能等指标,以便及时发现病情变化,调整治疗方案,日常生活中注意避免外伤,减少出血风险。