溶血性贫血症状表现是什么
溶血性贫血有一般表现和溶血相关特异性表现,还有不同病因相关表现差异。一般表现有面色苍白、头晕乏力等;特异性表现包括黄疸(因红细胞破坏致非结合胆红素升高致皮肤巩膜黄染)和血红蛋白尿(血管内溶血致血红蛋白尿,尿液呈浓茶色或酱油色);遗传性溶血性贫血中地中海贫血儿童期有面色苍白进行性加重等表现,G-6-PD缺乏症男性多见,食用诱因后急性溶血;获得性溶血性贫血中自身免疫性溶血性贫血各年龄段可发病,有原发病表现,PNH多见于青壮年男性,有慢性血管内溶血及血栓倾向等表现。
一、贫血相关一般表现
溶血性贫血患者通常会有面色苍白的表现,这是因为贫血导致血液携氧能力下降,皮肤黏膜供血不足而呈现苍白状态,这种情况在儿童群体中可能更易被家长观察到,因为儿童皮肤相对较薄,面色变化更明显;成年女性可能因月经等失血因素,若合并溶血性贫血会加重面色苍白程度。同时,还会有头晕、乏力等症状,这是由于全身组织器官供氧不足,影响正常的生理功能,无论是年轻人还是老年人,都会出现此类非特异性症状,但老年人可能本身基础健康状况较差,乏力等表现会更影响其日常生活活动能力。
二、溶血相关特异性表现
(一)黄疸
1.发生机制:溶血时红细胞破坏增多,大量血红蛋白被分解为非结合胆红素,当非结合胆红素生成过多,超过肝脏的处理能力时,就会导致血液中非结合胆红素升高,进而沉积在皮肤和巩膜等组织中引起黄疸。
2.表现特点:一般表现为皮肤、巩膜黄染,轻度溶血时可能仅表现为巩膜黄染,严重溶血时全身皮肤均可出现明显黄染。不同年龄人群黄疸表现可能略有差异,儿童由于皮肤较薄,黄疸显现相对更明显,而老年人皮肤代谢等功能相对较弱,黄疸可能不如年轻人那么鲜艳。
(二)血红蛋白尿
1.发生情况:血管内溶血时,红细胞在血管内被破坏,血红蛋白释放到血浆中,当血红蛋白超过结合珠蛋白结合能力时,游离的血红蛋白经肾小球滤过,从尿液中排出,形成血红蛋白尿。
2.尿液外观:尿液呈浓茶色或酱油色,这种情况在急性溶血发作时较为常见,对于有溶血相关病史的患者,一旦出现尿液颜色异常需高度警惕溶血复发等情况。
三、不同病因相关表现差异
(一)遗传性溶血性贫血
1.地中海贫血:多见于地中海贫血高发地区人群,儿童时期可能就会出现症状,表现为面色苍白进行性加重、肝脾肿大等,重型地中海贫血患儿生长发育迟缓,智力也可能受到影响,因为长期慢性贫血导致机体各器官发育受影响;成年患者可能会有骨骼改变,如颅骨变薄、额部隆起等。
2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症:男性患者相对多见,常在食用蚕豆或接触某些氧化性药物等诱因下发作溶血,表现为急性血管内溶血症状,如突然出现发热、寒战、腰痛、酱油色尿等,儿童在接触相关诱因后更易迅速出现症状,需及时就医处理。
(二)获得性溶血性贫血
1.自身免疫性溶血性贫血:可见于各个年龄段,成年人相对多见,女性发病可能略多于男性,患者除了有贫血、黄疸等一般溶血表现外,还可能伴有原发病的相关表现,如系统性红斑狼疮引起的自身免疫性溶血性贫血患者可能有面部红斑、关节疼痛等系统性红斑狼疮的表现;慢性淋巴细胞白血病相关的自身免疫性溶血性贫血患者可能有淋巴结肿大、肝脾肿大等白血病相关表现。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):多见于青壮年男性,主要表现为慢性血管内溶血,可伴有血栓形成倾向,患者可能出现腹痛、肢体疼痛等血栓相关表现,同时有贫血、黄疸等溶血表现,在疾病不同阶段症状轻重不一,病情进展可能导致肾功能损害等并发症。



