紫癜是皮肤黏膜出血后颜色改变的统称表现为瘀点瘀斑且按压不褪色病因分血管性由血管壁结构或功能异常等致、血小板性因血小板数量或功能异常引起、凝血功能障碍性由凝血因子缺乏或功能异常导致及相关因素,临床表现有皮肤黏膜表现及其他系统影响,诊断包括实验室检查、影像学及骨髓穿刺等,鉴别需与充血性皮疹区分,治疗有针对病因治疗及特殊人群注意事项。
一、紫癜时皮肤黏膜出血的定义
紫癜是皮肤和黏膜出血后颜色改变的统称,表现为皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑,其中直径3~5mm以内的称瘀点,直径大于5mm的称瘀斑,按压后不褪色。
二、病因分类及相关因素
(一)血管性紫癜
由血管壁结构或功能异常所致,如遗传性出血性毛细血管扩张症,因遗传因素导致血管壁结构缺陷;此外,感染、过敏等因素可引起血管壁通透性增加,也可引发血管性紫癜,不同年龄、生活方式人群因接触致病因素的差异,发病风险有所不同,如过敏体质人群接触过敏原后更易发病。
(二)血小板性紫癜
因血小板数量减少或功能异常引起,常见于免疫性血小板减少性紫癜,多与自身免疫反应相关,不同年龄阶段发病情况有差异,儿童及育龄女性发病特点可能不同,生活方式中感染等因素可诱发血小板减少。
(三)凝血功能障碍性紫癜
由凝血因子缺乏或功能异常导致,如血友病,与遗传因素相关,男性发病为主,因凝血因子基因缺陷致使凝血功能障碍,病史中若有家族遗传病史则患病风险显著增加。
三、临床表现及相关影响
(一)皮肤黏膜表现
主要为皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑,不同病因引发的紫癜伴随症状有别,血管性紫癜可能伴有皮肤血管畸形外观,血小板性紫癜常伴鼻出血、牙龈出血等,凝血功能障碍性紫癜可有关节腔出血、深部组织血肿等表现,年龄较小儿童因活动受限相对较少,深部组织血肿表现可能不典型,老年人因关节退变等因素,关节腔出血可能被误判。
(二)其他系统影响
不同病因导致的紫癜可能累及其他系统,如血小板性紫癜严重时可出现消化道出血等,凝血功能障碍性紫癜严重时可致颅内出血等危及生命的情况,年龄较大人群基础疾病较多,出现系统累及情况时病情进展可能更迅速。
四、诊断方法
(一)实验室检查
1.血常规:可了解血小板数量及形态,血小板性紫癜时血小板计数常明显异常。
2.凝血功能检查:包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等,凝血功能障碍性紫癜时相关指标会出现异常。
3.血管相关检查:如毛细血管脆性试验,辅助判断血管壁功能。
(二)影像学及骨髓穿刺等检查
必要时进行骨髓穿刺以明确骨髓造血情况,排查血液系统疾病;影像学检查如关节超声等可协助诊断凝血功能障碍性紫癜导致的关节腔出血等情况,不同年龄患者检查方式选择需兼顾安全性与诊断准确性,儿童更倾向选择对辐射敏感低的检查方法。
五、鉴别诊断
需与充血性皮疹鉴别,充血性皮疹按压后褪色,而紫癜按压不褪色,通过详细体格检查及相关实验室检查可明确区分,不同年龄人群皮肤表现特点有差异,儿童皮肤薄嫩,瘀点瘀斑表现可能与成人有所不同,需仔细甄别。
六、治疗原则
(一)针对病因治疗
血管性紫癜主要采取对症支持,避免接触致病因素;血小板性紫癜可使用糖皮质激素等药物调节免疫;凝血功能障碍性紫癜补充相应凝血因子,不同病因的治疗药物选择需严格依据循证医学证据,避免不恰当用药。
(二)特殊人群注意事项
儿童患者需避免剧烈活动,防止出血加重,用药时优先选择儿童适用且安全的方案;老年人要评估基础疾病对治疗的影响,谨慎选择治疗药物,注意药物相互作用,如存在多种基础疾病时,治疗紫癜的药物选择需权衡利弊,以保障患者安全。



