血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜出血的出血性疾病,分为特发性(分急、慢性)和继发性,发病与免疫、生成障碍、破坏过多等有关,有皮肤黏膜及内脏出血表现,通过血常规、骨髓穿刺、抗体检测诊断,治疗分一般和药物治疗,不同人群有相应注意事项。
分类及特点
特发性血小板减少性紫癜:又分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,起病急骤,常伴有发热、皮肤黏膜广泛出血,甚至有内脏出血的可能,多数患者可自行缓解,但少数会转为慢性;慢性型多见于成人,尤其是女性,起病隐匿,出血症状相对较轻,可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻、牙龈出血等,病情易反复。
继发性血小板减少性紫癜:由其他疾病或因素引起,如感染(病毒感染、细菌感染等)、药物(某些抗生素、化疗药物等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)、恶性血液系统疾病(白血病、淋巴瘤等)等。不同的原发疾病导致血小板减少的机制各不相同,例如感染可能影响血小板的生成、破坏或分布等。
发病机制
免疫因素:在特发性血小板减少性紫癜中,免疫因素起到关键作用。例如,急性型可能是由于病毒等感染后,机体产生抗体,与血小板结合,导致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏;慢性型则可能是自身抗体攻击血小板,使其寿命缩短。
血小板生成障碍:某些药物、恶性肿瘤等因素可影响骨髓中巨核细胞的增殖和分化,从而导致血小板生成减少。
血小板破坏过多:除了免疫因素导致的血小板破坏外,脾功能亢进时,脾脏对血小板的滞留和破坏增加,也是引起血小板减少的原因之一。
临床表现
皮肤黏膜出血:常见为皮肤瘀点、瘀斑,好发于四肢远端;鼻黏膜出血、牙龈出血也较为多见,儿童急性型患者皮肤瘀点可融合成片,形成紫癜或瘀斑,严重时可出现血疱。
内脏出血:当血小板严重减少时,可能出现内脏出血,如消化道出血可表现为呕血、黑便,泌尿系统出血可出现血尿等,颅内出血是特发性血小板减少性紫癜最严重的并发症,可危及生命。
诊断方法
血常规检查:血小板计数明显减少,急性型常低于20×10/L,慢性型多在(30-80)×10/L之间,同时可伴有贫血(取决于是否有出血导致的失血性贫血)、白细胞计数一般正常。
骨髓穿刺检查:骨髓巨核细胞数量正常或增加,急性型以幼稚巨核细胞增多为主,慢性型以颗粒型巨核细胞增多为主,但产板型巨核细胞减少。
血小板相关抗体检测:特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关免疫球蛋白(PAIgG、PAIgM等)常增高。
治疗原则
一般治疗:对于出血严重的患者,要注意休息,避免外伤,防止出血加重。
药物治疗:根据不同类型和病情选用药物,如糖皮质激素是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物;对于糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的患者,可考虑使用免疫抑制剂等。对于继发性血小板减少性紫癜,主要是针对原发疾病进行治疗,同时采取措施提升血小板数量。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童急性特发性血小板减少性紫癜起病急,家长要密切观察患儿的出血情况,如皮肤瘀点变化、有无呕血、黑便等,及时就医。在治疗过程中,要注意儿童的营养状况,保证充足的休息,避免感染等诱发因素。
成年患者:成年慢性特发性血小板减少性紫癜患者要注意规律治疗,定期复查血常规等指标,了解血小板数量变化。在生活中要注意避免使用可能导致血小板减少的药物,如某些抗生素等。对于继发性血小板减少性紫癜患者,要积极治疗原发疾病,不同原发疾病的患者有不同的生活注意事项,例如自身免疫性疾病患者要注意避免劳累、预防感染等。
老年患者:老年血小板减少性紫癜患者常合并多种基础疾病,在治疗时要考虑到药物对其他脏器功能的影响。同时,老年患者出血后恢复较慢,要加强护理,预防并发症的发生,如肺部感染等。