弥漫性血管内凝血是怎么回事

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弥漫性血管内凝血是多种病因引发凝血系统激活致微循环形成微血栓消耗血小板凝血因子继发纤溶亢进出现出血栓塞等表现,病因有感染性疾病、恶性肿瘤、病理产科、手术创伤、严重中毒免疫反应,发病机制是组织因子释放或内皮损伤启动凝血级联反应形成微血栓消耗相关物质激活纤溶,临床表现有出血、微循环障碍或休克、微血管栓塞、微血管病性溶血,实验室检查有血小板进行性下降、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量异常、D-二聚体升高、FDP异常,诊断需结合基础疾病临床表现及至少三项实验室指标异常,治疗包括治疗基础病消除诱因、抗凝治疗、补充血小板凝血因子、慎用抗纤溶治疗、支持对症治疗,特殊人群儿童需谨慎评估避免过度抗凝、妊娠期兼顾母婴、老年患者注意药物相互作用及器官功能。

一、定义

弥漫性血管内凝血(DIC)是由多种病因引发,导致凝血系统被激活,微循环内广泛形成微血栓,继而消耗大量血小板与凝血因子,并继发纤溶亢进,进而出现出血、栓塞、微循环障碍及多器官功能衰竭等一系列临床表现的获得性临床综合征。

二、病因

1.感染性疾病:细菌(如革兰阴性菌)、病毒(如流行性出血热病毒)等感染可激活凝血系统引发DIC。

2.恶性肿瘤:如急性早幼粒细胞白血病、胰腺癌等,肿瘤细胞释放促凝物质启动凝血过程。

3.病理产科:羊水栓塞胎盘早剥等情况,羊水或胎盘组织中的促凝物质进入血液循环诱发DIC。

4.手术及创伤:大面积烧伤、严重创伤等,组织损伤释放组织因子促使凝血启动。

5.严重中毒或免疫反应:毒蛇咬伤、输血反应等可激活凝血系统导致DIC。

三、发病机制

各种病因致使组织因子释放或血管内皮损伤,启动凝血级联反应,凝血酶生成增多,微循环中形成微血栓。此过程大量消耗血小板与凝血因子,同时纤溶系统被激活,产生大量纤溶酶,降解纤维蛋白,进一步加重出血倾向,最终引发一系列临床表现。

四、临床表现

1.出血:多部位出血为常见表现,如皮肤出现瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现消化道、颅内等部位大出血。

2.微循环障碍或休克:表现为血压下降、尿量减少等,因微血栓形成导致微循环灌注不足。

3.微血管栓塞:可累及多器官,如肺栓塞时出现呼吸困难,肾栓塞时导致少尿、无尿,脑栓塞时引发意识障碍等相应器官功能障碍表现。

4.微血管病性溶血:出现贫血症状,外周血涂片可见破碎红细胞。

五、实验室检查

1.血小板计数:进行性下降,肝病、白血病患者血小板可<50×10^9/L。

2.凝血酶原时间:延长,肝病患者延长>5秒。

3.纤维蛋白原含量:<1.5g/L或进行性下降,白血病及其他恶性肿瘤患者<1.8g/L,肝病患者<1.0g/L。

4.D-二聚体:水平升高或阳性。

5.FDP(纤维蛋白降解产物):>20mg/L,肝病患者>60mg/L,3P试验可呈阳性。

六、诊断标准

需结合临床表现与实验室检查,存在易引发DIC的基础疾病,有相应临床表现,且具备至少3项实验室指标异常:血小板<100×10^9/L或进行性下降;血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降,或>4g/L;3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病FDP>60mg/L),或D-二聚体水平升高或阳性;PT延长或缩短3秒以上(肝病延长5秒以上),或APTT延长或缩短10秒以上。

七、治疗原则

1.治疗基础疾病及消除诱因:积极处理原发病,如控制感染、治疗肿瘤等。

2.抗凝治疗:可使用肝素等,但需严格掌握适应证。

3.补充血小板和凝血因子:根据病情补充血小板、纤维蛋白原等。

4.抗纤溶治疗:仅在DIC后期纤溶亢进为主时慎用。

5.支持对症治疗:维持重要器官功能等。

八、特殊人群注意事项

儿童:需更谨慎评估病情,避免过度抗凝导致出血加重,密切监测血小板、凝血指标,遵循儿科安全护理原则。

妊娠期:要兼顾母体与胎儿情况,及时终止妊娠可能是关键措施,治疗时需综合考量母婴双方状况。

老年患者:多合并基础疾病,治疗时需注意药物相互作用及器官功能状态,谨慎选择治疗方案。

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